Adenoidinė cistinė karcinoma: priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymo galimybės

Adenoidinė cistinė karcinoma – tai itin retas vėžio tipas, dažniausiai prasidedantis seilių liaukose. Ją galima aptikti ir kitose burnos bei ryklės vietose, kartais ši liga išplinta į riebalų, ašarų ar prakaito liaukas. Šios rūšies vėžys vystosi lėtai, todėl simptomai dažnai lieka nepastebėti, kol liga jau būna pažengusi.

Kaip veikia seilių liaukos

Žmogaus burnoje yra pagrindinės trys poros didžiųjų seilių liaukų: paausinė, pažandinė ir poliežuvinė. Dvi pažandinės liaukos yra po apatine žandikaulio dalimi, o dvi poliežuvinės – po liežuviu. Kiekvienoje veido pusėje dar yra po paausinę liauką, esančią netoli ausies. Seilių liaukos atlieka svarbų vaidmenį – jos ne tik padeda virškinti maistą, bet ir palaiko burnos gleivinės drėgnumą.

Ligos ypatumai

Adenoidinė cistinė karcinoma išskirtinė tuo, kad dažnai išplitusi būna dar iki tol, kol pasireiškia pirmieji požymiai. Ji gali augti ne tik pirminėje vietoje, bet ir sugrįžti po gydymo į tas pačias ar kitas organizmo vietas, pavyzdžiui, į plaučius, kepenis ar kaulus. ACC taip pat gali plisti palei nervus, taip sukeldama papildomus simptomus.

Simptomai, kuriuos verta žinoti

Paprastai ankstyvosios stadijos metu atsiranda neskausmingas guzelis burnoje – po liežuviu ar skruosto viduje. Šis guzelis auga lėtai ir retai sukelia diskomfortą. Taip pat gali pasunkėti rijimas, pakisti balsas, pasireikšti šie simptomai:

• Silpnumas veido raumenyse
• Užgulta nosis ar sunku kvėpuoti pro ją
• Kraujavimas iš nosies
• Regos sutrikimai
• Skausmas arba nutirpimas veide dėl vėžio plitimo nervais

Pastebėjus tokius simptomus rekomenduojama kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Diagnozė ir tyrimai

Patikrinimo metu gydytojas apžiūri burną ir veidą, įvertina žandikaulio judesius, teiraujasi apie anksčiau buvusias ligas, skausmus, jautrumo pakitimus ir guzelio augimą. Svarbu įvertinti ir limfmazgių būklę dėl galimo vėžio plitimo.

Norint tiksliai nustatyti naviko vietą ir dydį, atliekami įvairūs tyrimai:

• MRT (magnetinio rezonanso tomografija) – padeda pamatyti vidinių organų vaizdus
• KT (kompiuterinė tomografija) – leidžia įvertinti naviko bei aplinkinių audinių būklę
• PET tyrimas – parodo, ar ir kur vėžys išplitęs
• Ultragarsas – dažnai naudojamas vertinant kaklo sritį

Gavus duomenų iš tyrimų, gydytojas gali nustatyti vėžio stadiją ir numatyti gydymo planą.

Biopsijos reikšmė

Svarbiausias žingsnis – paimti naviko audinio mėginį (biopsiją). Tai leidžia tiksliai nustatyti, ar navikas piktybinis. Dažniausiai atliekama smulkios adatos (FNA) arba storesnės adatos biopsija, kai prieš tai buna nuskausminama oda. Patologai ištyrinėja gautą audinį ir įvertina naviko struktūrą – ACC gali būti vientisas, vamzdelio formos ar skylėtas kaip šveicariškas sūris. Standūs navikai linkę augti greičiau.

Kas lemia adenoidinės cistinės karcinomos atsiradimą?

Tikslūs ligos atsiradimo veiksniai iki šiol neišaiškinti. Manoma, kad lemiamą vaidmenį gali turėti tam tikri genetiniai pakitimai, kurie atsiranda gyvenimo eigoje. Šie genetiniai pokyčiai nėra paveldimi, tačiau aplinkos veiksniai, tokie kaip tam tikros cheminės medžiagos ar tabako dūmai, gali turėti įtakos. Retais atvejais žmogus gali paveldėti didesnį jautrumą šiems veiksniams, tačiau pačios mutacijos tiesiogiai neperduodamos.

Mokslininkai nustatė, kad daliai šios ligos atvejų būdinga tam tikrų genų susijungimas, kurio rezultatas – per didelė MYB baltymo gamyba. Tai skatina naviko augimą, tačiau šis procesas nėra paveldimas iš tėvų.

Gydymo būdai

Pagrindinis ACC gydymas – chirurginis naviko pašalinimas. Dažniausiai po operacijos taikoma spindulinė terapija, o kai kuriais atvejais gali būti skiriama chemoterapija ar taikinių terapija.

Chirurginė pagalba

Operacijos pobūdis priklauso nuo to, kur yra auglys. Dažniausiai šalinamos paausinės seilių liaukos, tačiau gali prireikti išpjauti ir pažandines ar poliežuvines liaukas. Operacijos metu stengiamasi išsaugoti veido nervus, tačiau jei vėžys išplitęs, gali tekti pašalinti dalį jų ar net kai kuriuos aplinkinius audinius. Po tokių intervencijų kartais atliekamos papildomos procedūros, pavyzdžiui, implantuojamas raumuo iš kitos kūno vietos, kad būtų atstatytos veido išraiškos ar funkcija.

Spindulinė terapija

Jei naviko nepavyksta pilnai pašalinti arba jis išplitęs, taikoma spindulinė terapija. Ji taip pat gali padėti sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Yra įvairių spindulinės terapijos būdų – kompiuterizuotas trimatis, intensyvumo moduliuotas ar protonų spinduliavimas. Kartais naudojamas ir neutronų terapija, ypač tais atvejais, kai navikas yra mažas. Deja, gydant galvos ir kaklo srities navikus, galima tikėtis sausos burnos, apsunkinto rijimo, skausmo ar dantų pažeidimų.

Kitos gydymo galimybės

Priklausomai nuo individualios situacijos, pasiūloma dalyvauti klinikiniuose tyrimuose – naujų vaistų ar gydymo metodų bandymuose. Taikinių terapijos vaistai, veikiantys specifinius naviko baltymus, taip pat gali būti skiriami „off-label“ principu, priklausomai nuo gydytojo sprendimo. Tokie vaistai veikia tuomet, kai naviko ląstelės gamina tam tikrų baltymų perteklių ir gali sulėtinti naviko augimą.

Prognozė ir gyvenimo trukmė

Nors ACC dažnai auga lėtai, prognozuoti jos eigą sudėtinga. Liga gali atsinaujinti net po daugelio metų, dažniausiai – naujose vietose, pavyzdžiui, plaučiuose. Gydymo rezultatai priklauso nuo naviko vietos, stadijos, išplitimo palei nervus. Po gydymo būtina reguliariai tikrintis – atliekami rentgeno, KT ar MRT tyrimai pagal individualų poreikį.

• Apie 80 % pacientų po ACC diagnozės išgyvena bent 5 metus.
• Apie 61 % gyvena bent 10 metų po diagnozės.
• Jei navikas ryklėje ar gerklose – 5 metų išgyvenamumas apie 66 %.
• Jei ACC prasideda krūtyje – net 75 % pasiekia 10 metų išgyvenamumą.

Šie rodikliai yra tik orientaciniai – kiekvieno žmogaus situacija unikali, todėl prireikus gydymo planą būtina derinti su gydytoju.

Pagrindinės įžvalgos

Adenoidinė cistinė karcinoma yra retas, lėtai vystantis vėžys, dažniausiai prasidedantis seilių liaukose, bet galintis atsirasti ir kitose vietose. Ligos priežastys nėra tiksliai išaiškintos, tačiau žinoma, kad ją lemia tam tikri genetiniai pokyčiai. Standartinis gydymas – chirurgija, dažnai papildoma spinduline terapija, o retesniais atvejais taikomos ir naujesnės gydymo galimybės. Ankstyvas diagnozavimas ir aktyvus stebėjimas po gydymo – itin svarbūs siekiant kuo geresnių rezultatų.