Chordoma: Retas stuburo ir kaukolės vėžys

Chordoma – itin reta vėžio forma, kuri vystosi kauluose, sudarančiuose kaukolę ir stuburą. Šia liga serga mažiau nei vienas žmogus iš milijono, taigi chordoma diagnozuojama ypač retai. Dažniausiai šis navikas nustatomas 40–70 metų amžiaus žmonėms, tačiau jis gali atsirasti bet kada, net vaikystėje. Šiek tiek dažniau chordoma diagnozuojama vyrams.

Kur vystosi chordoma

Chordomos gali susiformuoti bet kurioje stuburo, kaklo ar kaukolės srityje. Dažniausiai šie navikai auga apatinėje stuburo dalyje arba prie kaukolės pamato. Kartais jie plinta į kitus organus, pavyzdžiui, plaučius, tačiau progresuoja lėtai. Dėl artumo prie svarbių centrinių nervų sistemos struktūrų – smegenų, nugaros smegenų – gydymas turi būti ypač atidus ir apdairus.

Kaip atsiranda

Embrioninio vystymosi metu stuburą laikinai palaiko vadinamoji notochorda – šerdis, kuri iki gimimo sunyksta. Tačiau kai kurių žmonių stubure ar kaukolėje gali likti šios struktūros ląstelių. Dėl tam tikro geno pokyčių, atsakingų už baltymą, padedantį formuotis stuburui, šios ląstelės ima sparčiai daugintis ir gali virsti naviku.

Dažniausiai toks genetinis pakitimas įvyksta atsitiktinai, be paveldėjimo pėdsakų, tačiau labai retai chordoma gali pasikartoti šeimose.

Simptomai

Šie navikai, augdami stubure ar prie kaukolės, gali spausti nervus ir sukelti įvairių simptomų. Pojūčiai priklauso nuo naviko vietos ir dydžio.

Jei navikas kaukolės srityje

• Skausmas galvos srityje
• Regėjimo sutrikimai, dvejinimasis akyse
• Nestiprūs veido raumenų paralyžiai ar jautrumo praradimas
• Nestandartinis akių judesių pobūdis
• Balso pakitimai, kalbos sutrikimai
• Sunkumas ryjant
• Kaklo skausmas

Simptomai, kai pažeidžiama stuburo sritis

• Apatinės nugaros dalies skausmas
• Jutimų, judesių ar jėgos pakitimai rankose arba kojose
• Gumbas apatinėje nugaros dalyje
• Nekontroliuojamas tuštinimasis
• Sutrikusi šlapimo pūslės veikla

Rečiau navikas gali trukdyti skysčių tekėjimui smegenyse ir stuburo kanale, dėl ko susikaupia skysčiai ir didėja spaudimas galvoje (vadinama hidrocefalija).

Kaip nustatoma diagnozė

Norint tiksliai nustatyti naviko vietą ir dydį, atliekami įvairūs vaizdiniai tyrimai:

• Rentgeno nuotrauka – leidžia įvertinti kaulų pokyčius taikant silpną spinduliuotės dozę
• Kompiuterinė tomografija (KT) – daromos daugybė vaizdų iš skirtingų kampų ir gaunamas detalus paveikslas
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – naudojami magnetai ir radijo bangos vidaus organams tirti

Galutinai chordomos tipą patvirtina biopsija: specialia adata paimamas nedidelis naviko audinio mėginys, kurį mikroskopu įvertina gydytojas patologas.

Kartais tiriami ir kraujo mėginiai, taip pat atliekamas plaučių KT ar kaulų skenavimas, norint įsitikinti, ar liga neišplitusi į kitas sritis.

Gydymas ir stebėjimas

Kiekvienam žmogui gydymo planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į amžių, bendrą sveikatos būklę, naviko dydį ir vietą. Dažniausiai, kai tik įmanoma, navikas šalinamas chirurginiu būdu – stengiamasi išoperuoti kuo didesnę jo dalį kartu su aplinkiniais audiniais, kad sumažėtų atsinaujinimo rizika.

Ne visada pavyksta pašalinti visą naviką, nes jis gali būti arti gyvybiškai svarbių sričių. Tokiais atvejais po operacijos skiriama spindulinė terapija, kuri sunaikina likusias vėžines ląsteles ir sumažina atkryčio tikimybę.

Vis dėlto chordomai būdinga kartotinė atsinaujinimo rizika. Pirmieji metai po operacijos – ypač svarbūs: kas tris mėnesius atliekamas magnetinio rezonanso tyrimas, kad būtų galima greitai pastebėti galimą atkrytį. Atsinaujinus navikui prireikia papildomų procedūrų ar dar vienos operacijos.

Mokslininkai nuolatos ieško naujų gydymo galimybių, atliekami klinikiniai tyrimai – taip bandoma rasti efektyvesnius būdus kovoti su šiuo reta vėžiu.