Autoimuninė hemolizinė anemija: simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Autoimuninė hemolitinė anemija – itin reta kraujo liga, kai dėl imuninės sistemos sutrikimo organizmas greičiau naikina raudonuosius kraujo kūnelius negu spėja juos pagaminti kaulų čiulpai. Dėl to audiniams ima trūkti deguonies, žmogus jaučiasi pavargęs, gali varginti dusulys ar kitokie nemalonūs pojūčiai.

Kas yra autoimuninė hemolitinė anemija?

Raudonieji kraujo kūneliai – eritrocitai – susidaro kaulų čiulpuose, esančiuose giliai kauluose. Paprastai šios ląstelės gyvena apie 120 dienų. Esant autoimuninei hemolitinei anemijai, imuninė sistema per klaidą pradeda naikinti savo pačių eritrocitus. Dėl to jie išgyvena vos kelias dienas, o kaulų čiulpai nespėja jų pakankamai pagaminti.

Dažniausiai ši liga pasireiškia vyresniame amžiuje arba sulaukus vidutinio amžiaus. Vaikams autoimuninė hemolitinė anemija – labai reta, tačiau jei ji atsiranda paaugliui, tai gali būti ženklas apie kitą sveikatos problemą. Kartais vaikams po viruso liga praeina savaime.

Autoimuninės hemolitinės anemijos rūšys

Ši liga skirstoma į kelias pagrindines kategorijas:

• Pirminė autoimuninė hemolitinė anemija – pasireiškia be kitų ligų.
• Antrinė autoimuninė hemolitinė anemija – išsivysto kartu su kitomis sveikatos būklėmis.

Liga taip pat klasifikuojama pagal temperatūrą, kurioje imuninė sistema pradeda naikinti raudonuosius kraujo kūnelius:

• Šiltoji hemolitinė anemija – imuninė reakcija vyksta esant normalioms arba aukštesnėms temperatūroms.
• Šalčio antikūnų hemolitinė anemija – raudonieji kraujo kūneliai ardomi esant žemai temperatūrai.

Simptomai ir požymiai

Autoimuninės hemolitinės anemijos simptomai panašūs į kitų anemijos formų, tačiau gali turėti savitų bruožų. Pagrindiniai požymiai:

• Šaltkrėtis
• Pagreitėjęs širdies plakimas
• Blyški oda, kartais pradeda gelsti
• Dusulys
• Silpnumas, nuovargis
• Skausmas krūtinėje
• Gelsvas odos arba akių baltymų atspalvis (gelta)
• Tamsesnis šlapimas
• Pilvo pūtimo, pilnumo jausmas dėl padidėjusios blužnies

Kai kuriems žmonėms, turint šalčio antikūnų hemolitinę anemiją, gali pasireikšti papildomi simptomai:

• Rankų ir pėdų šalimas
• Mėlyna ar rausva pirštų, plaštakų ar pėdų spalva
• Galvos skausmas
• Virškinimo sutrikimai
• Skausmas nugaroje ar kojose

Ligos atsiradimo priežastys

Autoimuninė hemolitinė anemija gali pasireikšti dėl organizmo imuninės sistemos klaidos – dažnai būdinga sergant autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip vilkligė. Paprastai imuninė sistema atpažįsta svetimkūnius, pavyzdžiui, bakterijas ar virusus, ir juos naikina. Sergant šia liga, imuninė sistema gamina antikūnus, kurie klaidingai puola nuosavus raudonuosius kraujo kūnelius.

Šią būklę taip pat gali išprovokuoti kitos ligos ar vaistai. Tarp dažniausiai pasitaikančių priežasčių:

• Kai kurie onkologiniai susirgimai, pavyzdžiui, limfomų ar leukemijų formos
• Infekcijos, tokios kaip Mycoplasma pneumoniae sukelta plaučių uždegimas
• Tam tikri vaistai: penicilinas, metildopa, chininas, sulfonamidai
• Virusinės infekcijos, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, hepatitas ir kt.

Kaip nustatoma diagnozė

Anemijos simptomus verta aptarti su gydytoju. Konsultuojantis svarbu išsiaiškinti ligos istoriją, vartojamus vaistus ir esamus simptomus. Dažniausiai gydytojas paskiria kraujo tyrimus, kad būtų nustatyta, ar tikrai pasireiškė anemija.

Pagrindinis tyrimas – bendrasis kraujo tyrimas (BKT), kuris leidžia įvertinti:

• Kiek kraujyje yra raudonųjų ir baltųjų kraujo ląstelių bei trombocitų
• Raudonųjų kraujo kūnelių dydį
• Kiek hemoglobino – baltymo, pernešančio deguonį – yra kraujyje
• Kokį kraujo tūrį užima raudonieji kraujo kūneliai (hematokritas)

Nustačius mažą raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ar hematokrito kiekį, gali būti įtariama anemija. Tuomet paprastai atliekami ir papildomi tyrimai:

• Retikulocitų skaičius – parodo, kiek organizmas gamina naujų raudonųjų kraujo kūnelių. Jei šis rodiklis aukštas, kaulų čiulpai stengiasi kompensuoti sunaikintas ląsteles.
• Koombso testas – leidžia nustatyti, ar organizmas gamina antikūnus prieš raudonuosius kraujo kūnelius.
• Kraujo tepinėlis – mikroskopu stebima kraujo ląstelių būklė.
• Bilirubino tyrimas – šios medžiagos padaugėja, jeigu kraujo kūneliai greitai ardomi.
• Haptoglobino tyrimas – baltymas, surišantis į kraują patekusį laisvą hemoglobiną. Didelis sunaudojimas rodo gresiančią ar įvykusią eritrocitų irimą.
• Šalčio agliutininų kiekio nustatymas – padeda patvirtinti šalčio antikūnų hemolitinę anemiją.

Autoimuninės hemolitinės anemijos gydymas

Gydymo taktika priklauso nuo ligos priežasties ir sunkumo. Jei anemiją sukelia kita liga, pirma stengiamasi gydyti ją. Jei anemijos priežastis – vartojami vaistai, juos reikėtų nutraukti. Lengvesnė ligos eiga gali nereikalauti jokio gydymo.

Dažniausiai gydytojai skiria kortikosteroidų, pavyzdžiui, prednizolono ar hidrokortizono, kurie slopina pernelyg aktyvią imuninės sistemos reakciją. Kai kuriais atvejais papildomai taikomas gydymas rituksimabu tam, kad pagerėtų atsakas į steroidus.

Jeigu gydymo efekto nepavyksta pasiekti, gali būti siūloma blužnies šalinimo operacija, nes būtent ten dažniausiai naikinami raudonieji kraujo kūneliai.

Kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai – azatioprinas ar ciklofosfamidas – kartais skiriami siekiant sumažinti ligos eigą. Sunkiu atveju gali prireikti kraujo perpylimo.