Policitemija vera (PV): simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Policitemija vera – tai lėtinė kraujo sistema pažeidžianti liga, kurią sukelia nenormaliai pagreitėjęs kraujo kūnelių gamybos procesas kaulų čiulpuose. Pagrindinis sutrikimas – pernelyg didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, dėl kurio kraujas tampa tirštesnis nei įprasta. Tokia būklė didina grėsmę susidaryti trombams, kurie gali sukelti pavojingas problemas, pavyzdžiui, insultą arba miokardo infarktą.

Pažeidimai kraujo sistemoje

Ši liga progresuoja iš lėto, daugelį metų žmogus gali nejausti jokių simptomų. Tačiau nesigydant policitemija vera tampa pavojinga gyvybei. Tinkamai prižiūrima ir gydoma ji leidžia užtikrinti ilgesnį gyvenimą, todėl svarbu laiku nustatyti diagnozę.

Dažniausiai ši būklė aptinkama netikėtai, vyresnio amžiaus žmonėms tyrimų metu. Nors dažniau serga vyrai, policitemija vera gali pasireikšti ir moterims bei bet kokio amžiaus žmonėms.

Kaip vystosi policitemija vera

Kaulų čiulpuose susidaro trijų tipų kraujo ląstelės: raudonieji ir baltieji kraujo kūneliai bei trombocitai. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį, leukocitai padeda kovoti su infekcijomis, o trombocitai saugo nuo kraujavimo.

Sergant policitemija vera dažniausiai gaminama per daug raudonųjų kūnelių, tačiau kartais išauga ir kitų ląstelių kiekis – leukocitų ar trombocitų. Dėl to kraujas tirštėja, lėtėja jo tėkmė, atsiranda kraujo krešulių rizika.

Atsakomybę už ligą dažniausiai neša pakitusi JAK2 arba rečiau TET2 geno versija. Tai dažniausiai įgytas, o ne paveldėtas sutrikimas, nors retais atvejais polinkis gali pasitaikyti ir šeimose.

Policitemija vera simptomai

Iš pradžių ligos požymių dažnai nėra. Simptomai, jei pasireiškia, dažniausiai būna šie:

• Galvos skausmas
• Dvejinas matymas
• Trumpalaikiai tamsūs ar akli regos laukai
• Nemalonus niežulys, dažnai sustiprėja po šilto dušo ar vonios
• Naktinis prakaitavimas
• Paraudęs veidas, tarytum nudegęs saulėje
• Bendras silpnumas ir galvos svaigimas
• Svorio kritimas
• Dusulys
• Dilgčiojimas ar deginimas rankose ar pėdose
• Skausmingi patinę sąnariai

Taip pat galima jausti spaudimą ar pilnumą kairėje pilvo pusėje po šonkauliais. Tai gali būti signalas, kad išvešėjo blužnis, kuri padeda filtruoti kraują.

Kojų skausmas ir trombozės rizika

Kraujotakos sutrikimai ir kraujo krešuliai yra vienos pavojingiausių komplikacijų. Jei krešulys susiformuoja kojoje, galima pajusti skausmą ir patinimą – tai vadinama giliųjų venų tromboze.

Pažengusios stadijos požymiai

Vėlyvoje ligos stadijoje kaulų čiulpai nustoja gaminti pakankamai sveikų ląstelių. Sutrikimo vietoje ima daugėti randinio audinio, o kraujo ląstelės žūva arba nesubręsta. Tokiu atveju gali prasidėti mažakraujystė, o blužnis tampa itin didelė ir skausminga – kartais ją tenka pašalinti chirurginiu būdu.

Pavojingos komplikacijos

Negydoma policitemija vera gali sukelti rimtų komplikacijų. Tirštas kraujas sunkiai prateka per smulkias kraujagysles, todėl padidėja trombozės, infarkto, insulto ir plaučių embolijos rizika. Taip pat gali išvešėti kepenys arba blužnis, dėl ko jaučiamas spaudimas, skausmas arba net širdies nepakankamumas.

Per didelis kraujo kūnelių kiekis linkęs lemti virškinamojo trakto opas, podagrą ar inkstų akmenų susidarymą. Negana to, policitemija vera gali pereiti į sunkesnes ligas – ūminę leukemiją ar mielofibrozę.

Kraujo krešuliai

Sergant policitemija vera, gausybė raudonųjų kraujo kūnelių bei pakitusios trombocitų funkcijos padidina krešulių susidarymo tikimybę. Jie gali užkimšti plaučių, kojų arba pilvo kraujagysles, sukeldami žalingas pasekmes gyvybiškai svarbiems organams.

Pereinant į kitas ligas

Apie 3 % žmonių, turinčių šią ligą, bėgant laikui išsivysto ūminė mieloidinė leukemija. Tuo atveju kaulų čiulpai ima gaminti nesubrendusias ląsteles, dėl ko sutrinka sveikų kraujo kūnelių gamyba.

Mielofibrozė, dažniausiai išsivystanti po 5–10 ligos metų (apie 5–6 % atvejų), taip pat yra galimas sergančiųjų kelias. Jo metu kaulų čiulpai virsta randiniu audiniu, o nenormalios ląstelės gali pažeisti kitus organus.

Diagnozės procesas

Gydytojas pirmiausia apžiūrės jus ir gali įvertinti blužnies dydį, paklausti apie simptomus ir atkreipti dėmesį į odos spalvą.

Policitemijos vera patvirtinimui dažniausiai atliekama keletas tyrimų:

• Kraujo tyrimai parodo, ar padidėjęs raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų kiekis
• Nustatomas eritropoetino, organizmą skatinančio gaminti raudonuosius kraujo kūnelius, kiekis – sergant policitemija vera jis būna mažas
• Atliekami genetiniai tyrimai (dažniausiai kraujo mėginyje ieškoma JAK2 geno mutacijos)
• Kaulų čiulpų biopsija leidžia tiksliai įvertinti, ar čiulpuose gaminasi per daug kraujo kūnelių. Tyrimas atliekamas iš dubens kaulo naudojant vietinę nejautrą

Gydymo galimybės

Pradžioje, jei simptomai nėra labai išreikšti, užtenka reguliarios medicininės priežiūros ir stebėjimo.

Kai prireikia aktyvaus gydymo, pasirenkami būdai, mažinantys kraujo kūnelių kiekį ir užkertantys kelią komplikacijoms:

Plebotomija

Dažniausia pradinis metodas – kraujo nuleidimas. Tai panašu į kraujo donorystę: iš venos paimama kraujo, taip sumažinant kūnelyje cirkuliuojančių ląstelių bei kraujo tūrį. Kraujas tampa skystesnis, sumažėja spaudimas ir komplikacijų grėsmė, pagerėja savijauta.

Mažų dozių aspirinas

Daugelis pacientų kasdien vartoja mažą aspirino dozę, kuri mažina trombocitų sulipimą ir padeda išvengti krešulių susiformavimo. Šis vaistas taip pat gali sumažinti širdies priepuolio ar insulto tikimybę.

Vaistai, mažinantys kraujo ląsteles

• Hidroksiurėja riboja, kiek kraujo kūnelių pagamina kaulų čiulpai.
• Interferonas alfa skatina imuninę sistemą ir padeda normalizuoti kraujo ląstelių kiekį. Jis dažnai taikomas jaunesniems ar vaisingo amžiaus pacientams.
• Ropeginterferonas alfa-2b-njft – šiuolaikinė interferono forma, leidžiama kas dvi savaites. Jis mažina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, reguliuodamas imuninį atsaką.
• Ruksolitinibas yra inhibitorius, veikiantis JAK2 ir JAK1 baltymus. Tai naujesnė terapija, ypač skiriama, jei išsivysto mielofibrozė arba nepadeda kiti vaistai.
• Bazulfaną ar kitus vaistus gydytojas gali rekomenduoti, kai pagrindinis gydymas nėra pakankamai veiksmingas.

Jei labiausiai vargina niežulys – galimi ir antihistamininiai vaistai.

Ką galite daryti patys

• Vartokite pakankamai skysčių – tirštas kraujas dar labiau tirštėja netekus skysčių
• Nerūkykite – rūkymas didina trombozės riziką
• Reguliariai judėkite – net lengvas fizinis aktyvumas, pavyzdžiui, vaikščiojimas ar tempimo pratimai, pagerina kraujotaką
• Taikykite tinkamą odos priežiūrą – po maudynių švelniai nusausinkite odą, naudokite drėkinančius kremus ir stenkitės nesikasyti
• Maudykitės vėsiame ar šiltame, bet ne karštame vandenyje, jei niežulys sustiprėja po karšto dušo
• Valgykite subalansuotą mitybą – rinkitės daug skaidulų, šviežių vaisių ir daržovių, neriebių baltymų, nepamirškite geležies turinčių produktų
• Atliekant kojų ir pėdų mankštas, lengviau išvengti giliųjų venų trombozių

Ligos eiga ir perspektyvos

Nors policitemija vera neišgydoma visam laikui, tinkamas gydymas padeda suvaldyti jos eigą ir išvengti didžiausių pavojų ilgus metus. Svarbu domėtis savo sveikata, aptarti pojūčius ir nuolat bendrauti su gydytojais.

Artimųjų ar bendraminčių parama itin svarbi. Nedvejokite kalbėtis apie savo būklę, ieškokite palaikymo grupių bei emocinės pagalbos.

Pagrindiniai faktai

• Policitemija vera pažeidžia kaulų čiulpus ir lemia didelį raudonųjų kraujo kūnelių perteklių.
• Didžiausi pavojai – trombozės, anemija, retais atvejais – ligos perėjimas į leukemiją arba mielofibrozę.
• Yra veiksmingų būdų ligą kontroliuoti ir padėti gyventi pilnavertį gyvenimą.