Stivenso-Džonsono sindromas (SJS): priežastys ir gydymas

Stevens-Johnson sindromas (SJS) – tai reta ir pavojinga sveikatos būklė, kai oda pradeda pūslėti bei luptis, o pažeidžiamos ir gleivinės. Dažniausiai ši reakcija pasireiškia dėl tam tikrų vaistų vartojimo, tačiau neretai gali sukelti ir infekcijos. Pažeidimas apima ne tik odą – pūslės gali susidaryti burnoje, akių gleivinėje, genitalijose, rečiau šlapimo ir kvėpavimo takuose, todėl kasdieniai veiksmai, tokie kaip valgymas ar šlapinimasis, tampa sudėtingi.

Stevens-Johnson sindromo ir TEN skirtumai

Stevens-Johnson sindromui labai artima kita sunki būklė – toksinė epidermio nekrolizė (TEN). Abi šios ligos iš esmės yra stipri organizmo reakcija, kai pradeda slinkti oda. SJS pažeidžia iki 10% odos ploto, o TEN – bent 30%, todėl laikoma pavojingesne gyvybei. TEN atvejais mirtingumas siekia iki ketvirtadalio, SJS – žymiai retesnis mirtinas galas (nuo 1 iki 5%).

Pirmieji ligos požymiai

Iš pradžių dažniausiai jaučiamas karščiavimas, negalavimas, raumenų skausmai – tarsi gripas. Praėjus kelioms dienoms, atsiranda ryškus bėrimas: raudonos arba violetinės dėmės, kurios vėliau virsta pūslėmis. Oda pradeda luptis, atsiranda opų burnoje, ant gleivinės, akys parausta, ašaroja bei skauda. Būdingas SJS bėrimas kartais apibūdinamas kaip „taikinys” – centras tamsesnis, o pakraščiai šviesesni.

• Odos skausmas, paraudimas ir pūslėjimas
• Pūslės ir žaizdelės burnoje, nosyje, lyties organuose
• Stiprus akių jautrumas, paraudimas, regos pokyčiai

Kilus įtarimui dėl šių požymių, būtina kuo skubiau kreiptis į ligoninę.

Kas dažniausiai sukelia SJS?

Daugiau nei šimtas vaistų gali paskatinti Stevens-Johnson sindromo atsiradimą. Dažniausi kaltininkai – vaistai nuo podagros (ypač alopurinolis), nesteroidiniai vaistai nuo skausmo, sulfonamidų grupės antibiotikai, vaistai nuo traukulių ar kai kurios psichikos sutrikimų gydymo priemonės. Vaikams SJS dažniau pasitaiko pavartojus sulfonamidinių antibiotikų arba vaistų nuo karščiavimo, ypač jei vartojamos didelės dozės. Ligos rizika ruošiama didžiausia per pirmus du mėnesius nuo vaisto vartojimo pradžios.

SJS taip pat gali sukelti tam tikros infekcijos, pavyzdžiui, plaučių uždegimas ar herpes virusas. Po kaulų čiulpų persodinimo išsivysčiusi donoro prieš šeimininką liga (GVHD) irgi gali tapti trigeriu. Yra paveldimų veiksnių – kai kurios imuninės sistemos ligos (pvz., ŽIV, vilkligė), tam tikri genai ar anksčiau persirgta SJS padidina tikimybę susirgti vėl. Kartais neįmanoma tiksliai nustatyti, kas sukėlė simptomus.

Kaip nustatoma diagnozė?

Gydytojui įtarus Stevens-Johnson sindromą, pirmiausia išklausinėjama apie neseniai vartotus vaistus bei patirtas ligas. Apžiūrimas bėrimas, įvertinama odos būklė. Dažnai prireikia papildomų tyrimų:

• Odos biopsija – mikroskopiškai nagrinėjama pažeista oda
• Odos, skysčių ar audinių pasėliai – pašalinti infekcijos tikimybę
• Kraujas – ieškoma uždegimo ar infekcijos žymių
• Krūtinės ląstos rentgenograma – jei įtariama, jog infekcija paveikė plaučius

Vertinama, kiek greitai plinta bėrimas, kiek odos ploto pažeista, kiek stiprūs skausmai.

Gydymas ligoninėje

Sergant SJS, gydymas vyksta ligoninėje, dažnai – intensyvios terapijos ar nudegimų skyriuje. Pirmasis žingsnis – kuo greičiau nutraukti pavojingą vaistą arba gydyti sukėlusią infekciją. Tuo pat metu taikomas simptominis gydymas: labai svarbu palaikyti skysčių, elektrolitų ir maisto medžiagų kiekį, ypač jei netenkama daug odos. Pradžioje maistinių medžiagų ir skysčių galima gauti per lašelines, vėliau – per zondą.

Oda kruopščiai prižiūrima: žaizdos nuplaunamos, pašalinamas negyvas audinys, atviros vietos uždengiamos specialiais tvarsčiais. Akims naudojami lašai, suteikiama apsauga nuo išsausėjimo. SJS gydymas kartais trunka 2–4 savaites – tiek laiko prireikia, kol oda ir gleivinės atsinaujina. Dauguma žmonių visiškai pasveiksta, tačiau ilgalaikės pasekmės pasitaiko nemažai daliai sirgusiųjų.

Kokios komplikacijos galimos?

SJS gali sukelti rimtų pasekmių:

• Regėjimo problemos: sausos akys, jautrumas šviesai, regėjimo sutrikimai
• Plaučių uždegimas
• Šokas
• Sepsis – sunkus sisteminis uždegimas
• Gyvybiškai svarbių organų (kepenų, inkstų, širdies, plaučių ar žarnyno) funkcijos sutrikimai

Kai kurie sunkiausi atvejai gali baigtis mirtimi, tačiau tai pasitaiko retai. Ilgalaikės pasekmės pasitaiko net ir po pasveikimo – gali pasireikšti gausesnis prakaitavimas, niežtinti, sausa ar jautri oda, plaukų slinkimas, nagų pokyčiai, skonio pokyčiai, burnos ar lyties takų gleivinės sausumas, nuolatinis nuovargis, kvėpavimo sistemos problemos.

Atsigavimas po Stevens-Johnson sindromo

Po ūminio ligos periodo oda atsinaujina per 2–3 savaites, jei neatsiranda komplikacijų. Tačiau energijos trūkumas, silpnumas dažnai išlieka dar keletą savaičių ar net mėnesių. Jeigu SJS sukėlė tam tikras vaistas, jo vartoti ateityje griežtai draudžiama.

Kaip apsisaugoti nuo SJS?

Kartais iš anksto nuspėti, kaip reaguosime į vaistą, neįmanoma. Tačiau kai kuriems žmonėms, pavyzdžiui, iš Azijos regiono kilusiems asmenims, egzistuoja didesnė genetinė rizika susirgti SJS vartojant tam tikrus vaistus, pavyzdžiui, karbamazepiną. Prieš pradedant gydymą verta atlikti genetinį tyrimą.

• Jei jau sirgote SJS, būtinai informuokite gydytojus apie šią diagnozę.
• Naudokite medicininį įspėjamąjį apyrankę.
• Sužinokite, kuris vaistas sukėlė SJS, ir išvengkite jo ar jo analogų ateityje.

Trumpai apie svarbiausia

Stevens-Johnson sindromas – pavojinga liga, kuri neretai prasideda kaip paprastas negalavimas, bet greitai pereina į sunkų bėrimą ir odos pažeidimus. Dažniausiai kaltininkai – vaistai, rečiau – infekcijos. Gydymas beveik visada atliekamas ligoninėje, reikia kantrybės – atsigavimo laikotarpis ilgas, o komplikacijos gali likti visam laikui. Tačiau dauguma žmonių pasveiksta ir grįžta prie kasdienio gyvenimo.