Chiari malformacija: simptomai, tipai ir gydymas

Chiari yda vadinamos galvos ir stuburo smegenų sandaros pakitimais, dažniausiai susiformuojančiais dar prieš gimimą. Šie pokyčiai skirstomi į kelias pagrindines rūšis, priklausomai nuo to, kaip stipriai pakitęs galvos smegenėlių ir aplinkinių struktūrų išsidėstymas. Tokius pakitimus dažniausiai galima nustatyti atlikus magnetinio rezonanso ar kitus vaizdinius tyrimus.

Chiari ydos rūšys

Šios ydos skirstomos į keturis pagrindinius tipus, kurie pasižymi skirtingais smegenų ir stuburo sandaros pokyčiais bei sunkumo laipsniu.

Antrasis Chiari ydos tipas

Dažnai vadinama Arnold-Chiari sindromu, ši yda pasižymi tuo, kad į kaukolės angą (foramen magnum) spaudžiamas ne tik apatinė smegenėlių dalis, bet ir galvos smegenų kamienas. Kartais gali trūkti ar būti nevisiškai susiformavęs audinys, jungiantis abi smegenėlių dalis.

Antrasis tipas dažniausiai išsivysto esant myelomeningocelėms – įgimtai stuburo kanalo anomalijai, kai stuburas ir nugaros smegenys nesusijungia iki galo. Dažnas šios būklės palydovas – dalinis ar visiškas paralyžius žemiau kaklo. Be to, gali atsirasti hidrocefalija – skysčių sankaupa galvos smegenyse.

Pirmasis Chiari ydos tipas

Šis tipas – dažniausias ir laikomas lengviausiu. Jis dažnai nustatomas atsitiktinai, pavyzdžiui, vaikams ar paaugliams, kai atliekami vaizdiniai tyrimai dėl kitų priežasčių. Pirmojo tipo atveju apatinė smegenėlių dalis šiek tiek įsispraudžia pro didžiąją pakaušio angą link stuburo kanalo.

Trečiasis Chiari ydos tipas

Retas ir sunkus variantas, pastebimas dar kūdikystėje ar net prieš gimimą. Tokiais atvejais ne tik smegenėlės ir kamienas, bet ir galvos dangalai gali išsigaubti pro kaukolės pagrindo angą. Pasireiškia ryškiais neurologiniais simptomais: rimtu fiziniu bei protiniu atsilikimu, traukuliais.

Ketvirtasis Chiari ydos tipas

Ypač retas pakitimas, kai smegenėlės nesusiformuoja pilnai arba jų dalys visai neatsiranda. Kartais gali būti atviri galvos kaukolės ar stuburo defektai.

Simptomai pagal Chiari tipą

Chiari yda pasireiškia skirtingai ir simptomai gali smarkiai skirtis tarp atskirų žmonių.

• Pirmojo tipo atveju dauguma žmonių ilgą laiką nejaučia jokių negalavimų. Jei vis tik simptomai atsiranda, jie gali būti nepastovūs ir laikini.

• Skausmas ar spaudimo jausmas pakaušyje – dažniausias nusiskundimas. Jis dažnai stiprėja kosint, čiaudint, pasilenkus ar įsitempus.
• Pykčio pojūtis, nestabilumas einant, raumenų silpnumas rankose ar kojose.
• Jautrumo sutrikimai – sumažėjęs skausmo ar temperatūros pojūtis galūnėse ar viršutinėje kūno dalyje.
• Regos pakitimai: miglotas ar dvejinasi vaizdas, jautrumas šviesai.
• Miego sutrikimai, depresija, pykinimas, vėmimas, rijimo sunkumai, klausos silpnėjimas arba spengimas ausyse.

Antrasis Chiari tipas susijęs su simptomais, kuriuos lemia myelomeningocelė ir hidrocefalija. Galimi šie pakitimai:

• Rankų silpnumas
• Nekontroliuojami greiti žvilgsnio judesiai žemyn
• Susilpnėjęs rijimo refleksas
• Pakitęs kvėpavimo ritmas, kartais užspringimas ar apnėja

Trečiasis ir ketvirtasis tipai dažniausiai pasireiškia anksti, kūdikystėje, ir susiję su labai sunkiomis neurologinėmis problemomis. Hidrocefalija ir kiti apsigimimai taip pat dažni.

Diagnozė

Chiari tipus II, III ir IV daugelio atvejų galima įtarti jau nėštumo metu – atliekant vaisiaus ultragarsinį tyrimą antrąjame trimestre. Detalesnei galvos ir stuburo sandaros analizei pasitelkiamas vaisiaus magnetinio rezonanso tyrimas.

Pirmasis Chiari tipas dažniausiai aptinkamas vėliau – gydytojas surenka informaciją apie simptomus, atlieka įprastą ir neurologinį ištyrimą: vertina judesius, koordinaciją, refleksus, jutimus, rijimo ir miego kokybę.

Jei įtariama Chiari yda, dažniausiai skiriamas galvos ir/ar stuburo magnetinio rezonanso tyrimas. Kartais prireikia specializuoto tyrimo – cine MRI, kuris leidžia realiu laiku įvertinti smegenų skysčio judėjimą. Jei atlikti magnetinio rezonanso negalima, gali būti pasitelktas mielografijos tyrimas, rentgenograma ar kompiuterinė tomografija.

Gydymo galimybės

Daugelis žmonių, kurie ryškių simptomų nejaučia, gydymo gali ir neprireikti. Jei atsiranda negalavimų, dažnai skiriami vaistai nuo skausmo, raumenų atpalaidavimui, specialios kaklo atramos.

Tais atvejais, kai simptomai nepraeina ir vaizdiniais tyrimais nustatoma, kad smegenėlės svariai spaudžia stuburo kanalą, gydytojas gali pasiūlyti operaciją. Pagrindiniai chirurginio gydymo tikslai – sumažinti spaudimą smegenims ir stuburo smegenų nervams bei atkurti įprastą galvos smegenų skysčio cirkuliaciją.

Galimos operacijos

• Pakaušio dekompresijos operacija: pašalinama dalis pakaušio kaulo ir (jei reikia) dalis viršutinių kaklo slankstelių. Kartu gali būti išplečiami galvos dangalai (dura), kad galvos smegenų skystis galėtų laisviau cirkuliuoti.
• Elektrokoaguliacija – kai kuriais atvejais naudojamas elektrinis impulsas smegenėlių daliai sumažinti ir taip sumažinti spaudimą.
• Stuburo laminektomija – pašalinama stuburo kanalo dalis, siekiant daugiau vietos nervams ir skysčio cirkuliacijai.

Kai išsivysto hidrocefalija, gali būti būtina įvesti šuntą – specialų vamzdelį, kuris nukreipia perteklinį smegenų skystį į kitą kūno vietą, kur skystis saugiai įsisavinamas.

Galimos komplikacijos

Be spina bifida (stuburo išvaržos), Chiari yda gali būti susijusi su kitais sveikatos sutrikimais:

• Hidrocefalija – padidėjęs smegenų skysčio kiekis galvos smegenyse
• Syringomyelia – centrinio stuburo kanalo cista
• Tethered cord sindromas – kai nugaros smegenys prisitvirtinę prie stuburo, traukiamos ir vystosi progresuojantys neurologiniai simptomai
• Stuburo iškrypimai: skoliozė (šoninis stuburo iškrypimas), kifozė (viršutinės nugaros dalies įlinkimas į priekį)

Kasdienybė su Chiari yda

Simptomai gali svyruoti, todėl svarbu prižiūrėti save ir pasirūpinti emocija gerove. Nepabijokite prašyti pagalbos artimųjų ar draugų.

Prisijungimas prie pagalbos ar bendraminčių grupės taip pat gali suteikti ne tik emocinį palaikymą, bet ir praktinių patarimų.

• Rinkitės visavertę mitybą: gausu vaisių, daržovių, riešutų, viso grūdo produktų, žuvies, sveikųjų aliejų. Venkite stipriai perdirbtų produktų ir nepamirškite pakankamai skysčių – dažnai rekomenduojama išgerti bent 6–8 stiklines vandens kasdien. Pakankamas skysčių kiekis gali padėti sumažinti galvos skausmus ir nuovargį.
• Fizinė veikla – naudinga pasirinkti mažo poveikio treniruotes: ėjimus, tempimo pratimus. O jogą ar taipči rekomenduojama praktikuoti dėl atsipalaidavimo bei balansui. Prieš užsiimdami aktyvesniu sportu, pasikonsultuokite su gydytojais neurologais.
• Miego režimas – kasdien eikite miegoti ir kelkitės tuo pačiu laiku, palaikykite tylą ir tvarką miegamajame, prieš miegą atsipalaiduokite (pavyzdžiui, medituokite ar išsimaudykite šiltoje vonioje). Venkite kofeino ir nikotino artėjant vakarui. Tinkama pagalvė gali padėti sumažinti galvos ir kaklo skausmus naktį.

Glausta apžvalga

Chiari ydą dažniausiai nulemia įgimti galvos smegenų ir stuburo sandaros pokyčiai. Kokių simptomų pasireiškia ir koks gydymas taikomas, priklauso nuo ydos tipo – dauguma žmonių turi pirmąjį tipą, kuris gali ir nepasireikšti simptomais. Kai kuriems prireikia vaistų ar operacijos. Gydymas parenkamas individualiai pagal simptomus ir pokyčių išreikštumą.