Langerhanso ląstelių histiocitozė (LLH): simptomai, priežastys, gydymas

Kraujyje esančios baltosios kraujo ląstelės padeda mūsų organizmui apsiginti nuo infekcijų. Tačiau kartais organizmas pradeda gaminti pernelyg daug tam tikros rūšies imuniteto ląstelių, vadinamų histiocitais. Tokiais atvejais šios ląstelės ima kauptis audiniuose, sudaro darinius, vadinamus granulomomis, ir gali pakenkti įvairiems vidaus organams.

Kas yra Langerhanso ląstelių histiocitozė?

Langerhanso ląstelių histiocitozė (sutrumpintai LCH) – tai reta liga, kai organizme sutrinka imuniteto ląstelių kontrolė. LCH kai kuo primena tam tikrus vėžio tipus, nes dažnai sukelia auglius ir pažeidžia audinius. Dažniausiai šia liga serga maži vaikai – ypač ikimokyklinio amžiaus, tačiau ji gali pasireikšti ir suaugusiesiems.

Simptomai ir pažeidžiami organai

LCH požymiai priklauso nuo to, kuri kūno dalis yra paveikta. Dažniausiai pažeidžiami kaulai ir oda, tačiau liga gali apimti ir plaučius, kepenis, blužnį, limfmazgius ar net centrinę nervų sistemą.

• Kaulai. Apie 80 % sergančiųjų LCH organizme susiformuoja granulomos – gerybiniai navikai kauluose (ypač kaukolėje), kurie sukelia skausmą, tinimą, o retesniais atvejais – net galūnių lūžius.
• Oda. Ant odos gali pasirodyti paraudę, pleiskanojantys bėrimai, ypač kūno raukšlėse. Kūdikystėje LCH dažnai painiojama su seborėjiniu dermatitu, nes pažeidžia galvos odą.
• Kepenys. Reti, sunkūs LCH atvejai gali pažeisti kepenis. Tuomet oda ir akių baltymai gali pageltonuoti, kraujas sunkiau kreša.
• Limfmazgiai. Limfmazgiai gali padidėti, ypač už ausų ar kakle. Gali pasireikšti kvėpavimo sunkumų ar kosulys.

Ligos eiga gali labai skirtis: vieniems žmonėms simptomai lengvi ir laikini, kitiems – stipresni, pasireiškiantys keletoje kūno vietų ilgą laiką. Kai kurie asmenys LCH serga nuo gimimo, simptomai praeina natūraliai, bet daliai prireikia ilgo gydymo.

Kaip nustatoma liga?

LCH diagnozuojama atlikus paveikto audinio mėginio biopsiją. Ištyręs mėginį, gydytojas patvirtina ligą pagal būdingų baltymų ir žymenų buvimą. Be pagrindinio tyrimo, pagal simptomus gali būti atliekami papildomi tyrimai:

• Krūtinės ląstos ir kaulų rentgeno nuotraukos
• Kraujo tyrimai, vertinant kepenų, inkstų, skydliaukės veiklą bei imuninę sistemą
• Kaulų čiulpų biopsija
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), pozitronų emisijos tomografija (PET) ar kompiuterinė tomografija (KT)
• Šlapimo tyrimai ieškant baltymų, cukraus bei kraujo ląstelių

Kas lemia šios ligos atsiradimą?

Nėra iki galo aišku, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto LCH. Apie pusę ligos atvejų ląstelėse randama genetinė mutacija, dėl kurios Langerhanso ląstelės pradeda nekontroliuojamai daugintis. Ši mutacija dažniausiai įgyjama jau po gimimo, todėl LCH nėra paveldima iš tėvų.

Mokslininkai taip pat svarsto ir kitus galimus rizikos veiksnius:

• Rūkymas
• Nėštumo metu tėvų patirtas kontaktas su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, benzenais arba medienos dulkėmis
• Infekcijos naujagimystėje
• Šeimos polinkis į skydliaukės ligas

Gydymo galimybės

LCH gydymas priklauso nuo ligos tipo ir apimties. Kai kuriems žmonėms lengvos formos gali praeiti savaime, tačiau dažniausiai prireikia medikamentų ar kitų gydymo būdų. LCH gydymą paprastai kuria gydytojų komanda, įskaitant onkologus ir hematologus.

• Cheminė terapija (chemoterapija)
• Nedidelių spindulinės terapijos dozių taikymas konkrečioms kūno vietoms
• Chirurginis pažeistų audinių pašalinimas
• Gydymas steroidais ar uždegimą slopinančiais vaistais
• Ultravioletinė šviesa – dažniau taikoma esant odos pažeidimams
• Kai kuriais atvejais, kamieninių ląstelių transplantacija
• Labai sunkiais atvejais gali būti atliekama kaulų čiulpų, kepenų ar plaučių transplantacija

Didžioji dalis pacientų, gavusių tinkamą gydymą, pasveiksta visiškai. Jei LCH pažeidžia blužnį, kepenis ar kaulų čiulpus, liga laikoma aukštos rizikos, tačiau ir tokiu atveju apie 80 % žmonių išgyvena.