Idiopatinė trombocitopeninė purpura: apibrėžimas ir statistika

Imuninė trombocitopeninė purpura (ITP) – tai liga, kai kraujyje sumažėja trombocitų skaičius, nors kaulų čiulpų funkcija išlieka normali ir nėra kitų šią būklę paaiškinančių priežasčių. ITP dažniausiai susiduriama kaip ūmi forma vaikystėje ir lėtinė – suaugusiems. Kartais ši liga dar vadinama idiopatine arba autoimunine trombocitopenine purpura.

Kaip vystosi ši liga

Pagrindinė ITP priežastis – padidėjęs trombocitų irimas periferiniame kraujyje. Daugumai pacientų aptinkami antikūnai prieš tam tikrus trombocitų membranos glikoproteinus. Nors kaulų čiulpų funkcija lieka sveika, daliai žmonių matoma ir sumažėjusi trombocitų gamyba.

Ūminė ir lėtinė eiga

Vaikystėje ITP dažniausiai pasireiškia netrukus po persirgtos infekcijos ir dažnai išnyksta savaime per kelis mėnesius. Priešingai, suaugusiesiems liga dažnai užsitęsia daugiau nei pusę metų ir tampa lėtine.

Dažnumas ir paplitimas

Skirtingų amžiaus grupių sergamumas

Suaugusiųjų populiacijoje kasmet diagnozuojama apie 66 ITP atvejus 1 milijonui žmonių. Vaikams ši liga kiek retesnė – susirgimų dažnis siekia apie 50 atvejų 1 milijonui kasmet.

• Kai kuriose šalyse (pavyzdžiui, Norvegijoje ar Kuveite) sergamumas vaikų tarpe gali būti didesnis – iki 125 atvejų 1 milijonui per metus.
• Lėtine, sunkiai gydoma ITP per metus suserga apie 10 žmonių 1 milijonui bendrosios populiacijos.

Lytis ir amžius

Suaugusiesiems, kuriems diagnozuojama lėtinė ITP, moterys serga daug dažniau nei vyrai (santykis apie 2,6:1). Beveik trys ketvirtadaliai pacientų, vyresnių nei dešimties metų, yra moterys. Tuo tarpu vaikų tarpe pasiskirstymas abiejose lytėse yra apylygis.

• Dažniausiai serga suaugusieji nuo 20 iki 50 metų amžiaus.
• Vaikams pikas pastebimas nuo 2 iki 4 metų.
• Apie 40% visų pacientų yra jaunesni nei 10 metų.

Komplikacijos ir prognozė

Pavojingiausia ITP komplikacija yra kraujavimas, ypač į smegenis – ši būklė turi didžiausią grėsmę gyvybei. Vaikams kraujavimo sukelta mirtingumo rizika siekia apie 1%, o suaugusiems – 5%. Labai stipriai sumažėjus trombocitų skaičiui, mirties dėl kraujavimo tikimybė stipriai padidėja vyresniems nei 60 metų, tačiau jaunesni nei 40 dažniausiai miršta rečiau – atitinkamai 47,8% ir 2,2% per penkerius metus.

Vaikų ligos atveju daugiau nei 80% pacientų pasveiksta spontaniškai, be ilgesnio gydymo. Suaugusiems tokie atvejai – reta išimtis. Didesnę sunkaus kraujavimo tikimybę lemia vyresnis amžius bei anksčiau buvę stiprūs kraujavimai.