Kaip gydomas von Hipelio-Lindau sindromas

Von Hipelio-Lindau (VHL) liga – tai reta genetinė būklė, sukelianti įvairių tipų navikus ir cistas skirtingose kūno vietose. Nors šios ligos visiškai išgydyti kol kas neįmanoma, įvairios gydymo priemonės leidžia kontroliuoti jos simptomus ir komplikacijas.

Gydymo ypatumai

VHL gydymas dažnai reikalauja įvairių medicinos specialistų komandos: gali prireikti urologo, neurochirurgo, neurologo, oftalmologo, endokrinologo ir onkologo pagalbos. Gydytojų pasirinktos priemonės priklauso nuo to, kokią kūno sritį paveikė liga, kokio tipo navikas susiformavo ir kokie simptomai pasireiškia.

Chirurginės ir kitų specialistų atliekamos procedūros

Reguliarūs tyrimai vaizdine diagnostika yra labai svarbūs, nes jie leidžia nustatyti auglius ar cistas ankstyvoje stadijoje. Tam dažnai naudojamas kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, smegenų ar stuburo hemangioblastomų arba cistų atveju, gali būti reikalinga jas visapusiškai pašalinti chirurginiu būdu. Labai svarbu visiškai pašalinti cistą, nes likę audiniai gali vėl prisipildyti skysčio.

Dėl inkstų vėžio kartais tenka pašalinti dalį ar visą inkstą. Jei auglys nedidelis, pasirenkami vietiniai gydymo metodai, tokie kaip krioabliacija (naviko užšaldymas) ar radiofrekvencinė abliacija (naviko sunaikinimas karščiu).

Be chirurgijos, naudojamos ir minimaliai invazinės procedūros, pavyzdžiui, stereotaktinė radijochirurgija – kryptinė spinduliuotė, kurią galima taikyti naviko ląstelėms pažeisti neatliekant tiesioginių operacijų.

Antinksčių navikams, vadinamiems feochromocitomomis, dažniausiai reikalingas chirurginis pašalinimas, net jei jos nesukelia jokių simptomų. Vidinės ausies endolimfatinio maišelio navikai taip pat pašalinami operacijos būdu, nes ankstyvas jų šalinimas padeda išvengti klausos praradimo ar pusiausvyros sutrikimų.

Vaistų terapija

Nuo 2021 metų yra patvirtintas vaistas Welireg (belzutifanas), skirtas suaugusiems, kuriems VHL sukelia tam tikrus navikus – galvos smegenų hemangioblastomas, kasos neuroendokrininius arba inkstų navikus. Šis vaistas trukdo naviko ląstelėms formuoti naujus kraujagysles ir augti, blokuodamas tam tikrus ląstelių dauginimosi signalus.

Kasos neuroendokrininius auglius galima gydyti ir kitais medikamentais:

• Lanreotidu
• Octreotidu
• Everolimu
• Sunitinibu

Inkstų navikų atveju, be chirurgijos, dažnai naudojama imunoterapija, chemoterapija bei taikinių terapija. Gydytojai gali skirti tokius vaistus kaip axitinibas, pazopanibas, kabozantinibas, lenvatinibas, bevasizumabas ir kt.

Ką galite padaryti kasdien?

Specifinių namų gydymo priemonių VHL ligai nėra. Tačiau gyvenimo būdas turi įtakos bendrai organizmo būklei ir gali padėti sustiprinti atsparumą ligoms. Svarbiausia vengti žalingų įpročių, ypač rūkymo. Tabakas didina vėžio riziką ir gali pabloginti ligos eigą.

Taip pat rekomenduojama reguliariai judėti: suaugusiems patartina bent pusvalandį per dieną skirti aktyvumui, mažinti pasyvaus laiko kiekį. Subalansuota mityba turtinga šviežiais vaisiais, daržovėmis ir pilno grūdo produktais padeda stiprinti organizmą. Svarbu riboti saldžių gėrimų vartojimą bei alkoholį.

Bendrosios rekomendacijos

Papildomi ar netradiciniai gydymo metodai nėra moksliškai pagrįsti, tad prieš taikant bet kokias alternatyvias priemones būtina pasitarti su gydytoju.

Trumpa apžvalga

VHL yra reta genetinė liga, tačiau, nuolat stebint sveikatą ir laiku atliekant rekomenduojamus tyrimus, galima išvengti sunkesnių komplikacijų. Svarbios reguliarios organizmo patikros, sveikas gyvenimo būdas ir bendradarbiavimas su gydymo įstaiga.

Kai tenka susidurti su VHL diagnoze, natūralu patirti nerimą ar baimes. Stebint savijautą ir nedelsiant pranešant gydytojui apie bet kokius naujus simptomus, galima anksčiau nustatyti naujus pakitimus ir veiksmingiau juos gydyti.