Lėtinė limfocitinė leukemija: priežastys, simptomai, gydymas

Kai įtariama lėtinė limfocitinė leukemija (LLL), būtina atlikti įvairius tyrimus, kurie padeda patvirtinti diagnozę ir įvertinti ligos eigą. Paciento kraujyje ir organizme ieškoma būdingų žymenų, taip pat vertinami genetiniai pokyčiai ir organų būklė.

Pagrindiniai LLL tyrimai

Įtarus LLL, dažnai pradedama nuo kraujo tyrimų, padedančių įvertinti limfocitų kiekį ar aptikti baltymus bei genetinius nukrypimus. Dažnesni tyrimai:

• Beta-2-mikroglobulino nustatymas. Šis baltymas esantis ant limfocitų gali padidėti esant tam tikroms onkologinėms būklėms.
• FISH tyrimas (fluorescencinės in situ hibridizacijos metodas). Leidžia stebėti chromosomų ir genų pakitimus ar anomalijas, kurios dažnesnės sergant vėžiu.
• Genų mutacijų analizė. Skirta ieškoti vieno ar kelių genų struktūros pokyčių.
• Imunoglobulinų žymenys. Nustatomi tam tikri antikūnai kraujyje.
• Hepatito B ir C tyrimai. Šie virusai gali paaiškinti kraujo pokyčius, kai įtariamas onkologinis susirgimas.
• ŽIV tyrimas. Naudojamas siekiant atmesti šią infekciją.

Esant nerimą keliantiems rezultatams, gydytojas paprastai skiria daugiau specializuotų tyrimų, kad tiksliai įvertintų būklę, jos eigą ir paskirtų gydymo planą.

Mikroskopiniai ir vaizdo tyrimai

Ląstelių pokyčiai, tokie kaip netipinių limfocitų atsiradimas, gali būti įvertinami stebint mėginius pro mikroskopą. Tokie tyrimai padeda spręsti, kiek greitai progresuoja liga ir kokios genetinės mutacijos lydi šį procesą.

Vaizdinimo tyrimai

Neretai prieš biopsiją ar kitus invazinius tyrimus atliekami vaizdinimo tyrimai, kad būtų galima įvertinti vidaus organų bei limfmazgių būklę:

• Kompiuterinė tomografija (KT). Padeda pamatyti, ar organai ir limfmazgiai nėra padidėję.
• PET/KT tyrimas. Radioaktyvaus žymeklio pagalba gaunama išsamesnė vaizdinė informacija apie audinius ir limfmazgius. Kartais žymeklio pagalba biopsijos metu gydytojai tiksliau paima audinio mėginį.
• Ultragarso tyrimas. Naudojamos garso bangos, pagal kurias galima vertinti organų dydį ir struktūrą.

Biopsijos metodai

Diagnozei patikslinti gali būti imami audinių mėginiai – atliekama biopsija. Dažniausiai reikalinga kaulų čiulpų biopsija arba limfmazgio biopsija.

Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija

Šie tyrimai dažniausiai derinami tarpusavyje. Gydytojas nuskausmina vietą, per smulkų adatą paima skystų kaulų čiulpų mėginius. Tuoj po to didesne adata gali paimti ir mažą kaulo gabalėlį su čiulpais. Abu mėginiai siunčiami detaliam ištyrimui.

Limfmazgių biopsija

Kai kraujo tyrimai neleidžia patvirtinti LLL, gydytojas gali rinktis vieną iš kelių limfmazgio biopsijos metodų:

• Išpjovimo biopsija. Chirurgas išpjauna visą limfmazgį.
• Dalinė biopsija. Išpjaunama tik dalis limfmazgio.
• Punkcinė biopsija (FNA arba CNB). Adatos pagalba paimama nedidelė limfmazgio audinių dalis. Šis metodas tikslumu kiek nusileidžia kitiems LLL atvejais.

Klausimai gydytojo konsultacijos metu

Jei turite padidėjusių limfmazgių, gydytojas gali teirautis:

• Ar pastaruoju metu sirgote infekcijomis?
• Ar nesate patyrę traumų?
• Ar turite imuninės sistemos ligų?
• Ar buvo užsitęsusi karščiavimų?
• Ar jaučiate dusulį?
• Ar netekote svorio nebandydami mesti?
• Kokius vaistus vartojate?

Ką verta aptarti su savo gydytoju

• Kokia LLL stadija nustatyta?
• Ar reikalingas gydymas dabar?
• Jei ne, pagal ką spręsime, kada pradėti gydymą?
• Ar reikės papildomų tyrimų prieš pasirenkant gydymą?
• Ar verta išgirsti antrą nuomonę?
• Kaip gydymas paveiks kasdienį gyvenimą?
• Ką daryti, jei liga atsinaujins?

LLL tipai ir ligos eiga

Ši vėžio forma dažniausiai klasifikuojama pagal eigą, nes aiškių jos porūšių nėra:

• Besiimptomė LLL. Diagnozuojama atsitiktinai, kai simptomų nejaučiama.
• Simptominė LLL. Liga sukelia klinikinius požymius arba pastebima reikšmingų kraujo rodiklių pokyčių.
• Atkryčio LLL. Liga sugrįžta po remisijos.
• Refrakteri LLL. Liga neatsako į gydymą.

LLL stadijos ir jų nustatymas

Ligos stadija svarbi pasirenkant gydymo taktiką. Nustatant stadiją, vertinama limfocitų koncentracija, limfmazgių bei organų būklė, ar nėra mažakraujystės ar sumažėjusio trombocitų kiekio.

Pagrindinės stadijų sistemos

• Rai sistema:
  • 0 stadija – stebima padidėjusi limfocitų koncentracija, tačiau nėra kitų požymių.
  • I ir II stadijos – limfocitozė kartu su padidėjusiais limfmazgiais ar padidėjusia blužnimi/kepenyse.
  • III ir IV stadijos – kartu su limfocitoze išsivysto mažakraujystė ar trombocitopenija.
• Binet sistema:
  • A stadija – iki 3 padidėjusių limfmazgių sritis, nėra mažakraujystės ar trombocitopenijos.
  • B stadija – 3 ir daugiau padidėjusių limfmazgių grupių, tačiau nėra mažakraujystės ar trombocitopenijos.
  • C stadija – pastebima mažakraujystė ir trombocitopenija, limfmazgių padidėjimas gali būti bet koks.

Kaip gydoma lėtinė limfocitinė leukemija?

Nors LLL dažniausiai neišgydoma, gydymo pagalba liga gali ilgainiui pereiti į remisiją – būklę, kai ligos požymiai laikinai išnyksta. Gydymo parinkimas priklauso ne tik nuo jūsų sveikatos būklės bei ligos stadijos, bet ir nuo jos eigos. Jei pasirinktas gydymas neveikia arba toleruojamas prastai, taktika gali būti keičiama.

Faktoriai, įtakojantys gydymo pasirinkimus

Ligos gydymas priklauso nuo jos progresavimo, kraujo rodiklių, organų padidėjimo, klinikinių simptomų bei bendros paciento sveikatos būklės. Esant silpnesnei sveikatai, gydymo pasirinkimai gali būti ribotesni dėl galimų komplikacijų.

Stebėjimas be gydymo (aktyvi stebėsena)

Kai liga auga labai lėtai ir nesukelia simptomų bei komplikacijų, siūloma tiesiog aktyviai stebėti. Vizitai pas gydytoją svarbūs nuosekliam būklės sekimui.

Vaistinis gydymas

• Chimioterapija – vaistai, naikinantys vėžines ląsteles. Gali būti skiriama tabletėmis, injekcijomis ar lašeline infuzija. Dažnai derinami keli skirtingai veikiantys vaistai. Gydymo ciklus paprastai sudaro 3–4 savaitės, įskaitant pertrauką, kurios metu organizmas atsigauna.
• Imunoterapija – skatina imuninę sistemą atpažinti ir sunaikinti vėžines ląsteles. Antikūnai dažnai naudojami kartu su kitais vaistais. Gali būti skiriami kartu su chemoterapija arba atskirai.
• Taikinių terapija – veikia tik konkretų baltymą, būdingą vėžinėms ląstelėms, ir išsaugo sveikas audinių ląsteles. Šie vaistai dažniausiai vartojami tabletėmis.

Kartais taikomi ir kiti metodai:

• Spindulinė terapija. Naudojama sumažinti padidėjusių limfmazgių ar blužnies tūriui, kartais – skausmui mažinti.
• Chirurginė intervencija. Reta, bet gali būti atliekama pašalinant blužnį, jei nei gydymas, nei spindulinė terapija jos nepaveikia.
• Leukaferezė. Naudojama esant labai dideliam vėžinių ląstelių kiekiui kraujyje – kraujas filtruojamas specialiu aparatu, tačiau tai trumpalaikė pagalba.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Dalis naujų gydymo metodų apjungia chemoterapiją ir kamieninių ląstelių persodinimą, kad būtų atkurta imuninė sistema po intensyvaus gydymo. Dažniausiai naudojamos kraujo ar giminingų donorių kamieninės ląstelės. Prieš transplantaciją kelias savaites skiriamas stiprus gydymas, o į organizmą persodinus naujas ląsteles, imunitetui atstatyti prireikia 6 mėnesių ar net metų.

Klinikiniai tyrimai

Kai kuriais atvejais siūloma dalyvauti tyrimuose, kurių metu taikomi nauji gydymo metodai ar vaistai. Aptarkite šią galimybę su savo gydytoju, jei norite prisidėti prie naujoviškų gydymo metodų kūrimo arba gauti prieigą prie to, kas dar nėra plati praktika.

Kasdienis gyvenimas ir pasirūpinimas savimi su LLL

Pasitaiko, kad gydymo metu žmonės susiduria su pykinimu ar nuovargiu. Apie bet kokius šalutinius simptomus būtina informuoti gydytoją, kad juos būtų galima valdyti.

• Lengvas fizinis aktyvumas (vaikščiojimas, joga, kvėpavimo pratimai, meditacija) gali padėti gerinti savijautą.
• Prasta savijauta? Nusistatykite vieną mažą, pasiekiamą tikslą (pavyzdžiui, pokalbis su draugu, trumpas pasivaikščiojimas arba raminanti vonia).
• Aktyviai dalyvaukite savo gydyme – užsirašykite rūpimus klausimus, atsiveskite artimą žmogų į vizitą.
• Domėkitės liga tiek, kiek jums priimtina, kad galėtumėte spręsti dėl gydymo.
• Nedvejokite kreiptis pagalbos į artimuosius ar specialistus.
• Prisijunkite prie paramos grupių ar bendruomenės veiklų – tiek internete, tiek realybėje.
• Apsvarstykite konsultacijas su psichologu ar terapeutu emocinei sveikatai palaikyti.

Stenkitės rūpintis bendra sveikata, eikite profilaktinius tyrimus ir konsultuokitės su šeimos gydytoju ar kitais specialistais, jei turite kitų sveikatos problemų. Prieš skiepijantis pasitarkite su gydytoju, ypač jei sumažėjęs imunitetas.

Ligos prognozė: ko tikėtis?

Dažniausiai lėtinė limfocitinė leukemija progresuoja lėtai, o esant tinkamai priežiūrai galima gyventi aktyvų gyvenimą ilgus metus. Vidutinė penkerių metų išgyvenamumo prognozė po diagnozės siekia beveik 88%. Tačiau kiekvieno atvejo eiga priklauso nuo:

• Amžiaus
• Bendros sveikatos būklės
• Kitų onkologinių ligų atsiradimo
• Ligos stadijos nustatymo metu
• Gydymo efektyvumo
• Tam tikrų mutacijų ar genetinių pokyčių (pvz., TP53 arba IgVH mutacijos)
• Raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų skaičiaus
• Leukocitų kiekio pokyčių
• Ar liga progresuoja į kitą vėžio formą

Ligos išplitimo vertinimas

• Kraujo tyrimai
• Vaizdiniai tyrimai
• Kaulų čiulpų biopsijos

Galimos komplikacijos

Sergant LLL, galima susidurti su šiais iššūkiais:

• Dažnesnės infekcijos dėl nusilpusio imuniteto. Kartais gydytojas gali rekomenduoti imunoglobulinų infuzijas imuninės sistemos stiprinimui.
• Ligos progresavimas, transformacija į agresyvesnę vėžio formą.
• Padidėjęs kitų vėžio formų (ypač odos, plaučių ar virškinamojo trakto) rizika.
• Autoimuninės komplikacijos – kai imuninė sistema atakuoja savus eritrocitus ar trombocitus.

Emocinė parama ir pagalba

Turint ilgalaikę onkologinę ligą, svarbi ir emocinė savijauta. Jums gali padėti edukacinės programos, emocinės paramos grupės, bendravimo platformos ar individuali pagalba. Nebijokite naudotis šiomis galimybėmis.

Pagrindiniai dalykai apie LLL

Lėtinė limfocitinė leukemija paprastai vystosi palaipsniui, daugelį metų gali nesukelti jokių simptomų. Net prasidėjus ligos požymiams, dažnai pasirenkama stebėjimo taktika. Jeigu prireikia gydymo – yra daug skirtingų metodų, kuriuos galima pritaikyti pagal individualią situaciją.