LAM plaučių liga (limfangioleiomiomatozė)

LAM plaučių liga – tai reta, tačiau progresuojanti būklė, kurios gydymas nuolat tobulinamas ir ieškoma naujų sprendimų. Nors visiško išgydymo šiandien nėra, pažangūs medikamentai ir kitos pagalbinės priemonės gali pagerinti paciento kvėpavimą ir kasdienį gyvenimą.

Gydymo galimybės

Vienas pagrindinių vaistų, skirtų LAM gydyti, yra sirolimas. Šis medikamentas padeda pagerinti plaučių funkciją, sumažina dusulį ir palengvina kvėpavimą pacientams su šia liga.

Dalis pacientų gali pajusti palengvėjimą naudojant inhaliuojamus bronchus plečiančius vaistus, pavyzdžiui, albuterolį arba ipratropiumą. Jie atveria kvėpavimo takus ir gali sumažinti dusulio priepuolius.

Be to, svarbu vengti tabako dūmų – tiek rūkant, tiek būnant šalia rūkančiųjų. Cigarečių dūmai neigiamai veikia LAM sergančiųjų plaučius ir gali apsunkinti ligos eigą.

Hormonų įtaka gydymui

Manoma, kad estrogenai daro įtaką LAM eigai, todėl gydytojai kartais skiria hormonų lygį modifikuojančius vaistus. Tarp galimų sprendimų dažniausiai naudojamos šios priemonės:

• Progesteronas
• Tamoksifenas
• Sintetiniai liuteinizuojantį hormoną skatinantys hormonai (leuprolidas)

Tyrimai parodė, kad kai kurioms moterims tokie hormoniniai gydymo metodai gali būti veiksmingi, tačiau ne visiems pacientams jie padeda vienodai.

Chirurginės ir kitos intervencijos

Jei dėl LAM įvyksta pneumotoraksas (plaučio subliūkimas), daugeliu atvejų prireikia medicininių procedūrų, kad būtų atstatytas normalus plaučio tūris ir sumažinta tikimybė, jog ši komplikacija pasikartos ateityje.

Ligos progresavus iki sunkesnės stadijos ir ženkliai pablogėjus kvėpavimui, gali būti rekomenduojama plaučių transplantacija. Toks gydymas yra radikalus, tačiau daugeliu atvejų pacientai po transplantacijos gauna galimybę grįžti prie aktyvesnio ir kokybiškesnio gyvenimo.

Ligos eiga ir perspektyvos

Pulmoninė limfangioleiomiomatozė dažniausiai bėgant laikui blogėja ir plaučių funkcija silpnėja. Dauguma moterų susiduria su vis didėjančiu dusuliu, tačiau ligos progresavimas labai individualus.

Vieni pacientai serga lengvai ir ilgai, kitiems liga vystosi sparčiau. Tyrimų duomenimis, praėjus dešimtmečiui po diagnozės, gyvi lieka apie devynis iš dešimties pacientų. Vis dėlto gyvenimo trukmė daugiau nei 20 metų po diagnozavimo išlieka retenybė.

Mokslininkai aktyviai tiria LAM atsiradimo priežastis, siekdami suprasti, kodėl blogai elgiasi tam tikros raumenų ląstelės. Šiuo metu taip pat vyksta eksperimentinių vaistų klinikiniai tyrimai, siekiant atrasti efektyvesnes gydymo strategijas.