Mielodisplastiniai sindromai (MDS): priežastys, simptomai, gydymas

Mielodisplastinių sindromų atpažinimas gali prasidėti nuo išsamių pokalbių apie jūsų savijautą ir sveikatos istoriją. Gydytojas įvertins, ar simptomų priežastis nėra kita liga, dažnai atlikdamas fizinį ištyrimą ir laboratorinius kraujo tyrimus, kurie leidžia išanalizuoti skirtingų kraujo ląstelių kiekius. Be to, gali būti paimamas kaulų čiulpų mėginys, kuris išimamas švirkštu iš klubakaulio ar krūtinkaulio, kad detaliau ištirtų kraujo ląstelių sudėtį ir genetiką.

Mielodisplastinių sindromų rūšys

Pagal Pasaulio Sveikatos Organizacijos klasifikaciją, išskiriamos šešios pagrindinės mielodisplastinių sindromų (MDS) rūšys:

• Daugybinio kraujo ląstelių tipo displazija (MDS-MLD). Tai dažniausia forma, kai bent du kraujo ląstelių tipai pasižymi neįprasta struktūra ar funkcija.
• Vienos linijos displazija (MDS-SLD). Esant šiai retai formai, pakitusi tik viena kraujo ląstelė. Įprastai ligos eiga švelnesnė, gydymo gali neprireikti, o rizika progresuoti iki sunkesnių ligos formų nedidelė.
• Displazija su žieduotais sideroblastais (MDS-RS). Tai atvejis, kai ne mažiau kaip 15 % jaunų raudonųjų kraujo kūnelių centre susiformuoja žiedas. Ši rūšis reta ir retai virsta ūmine leukemija.
• Padidėjęs blastų kiekis (MDS-EB). Kai kaulų čiulpuose ir kraujyje atsiranda per daug nesusiformavusių kraujo ląstelių (blastų), bent vienos rūšies ląstelių kiekis sumažėja iki pavojingai žemų ribų.
• Isoliuotas del(5q) sindromas. Šios rūšies metu kaulų čiulpų ląstelėms trūksta chromosomos 5 dalies, stebimos pakitusios ir sumažėjusios tam tikros kraujo ląstelės. Nepaisant retumo, prognozė dažniausiai palanki.
• Neklasifikuota MDS (MDS-U). Kai liga neatitinka kitų tipų, ji priskiriama prie labai retų, netipinių mielodisplastinių sindromų.

Ligos tipo nustatymas

Nustatant, kokia mielodisplastinio sindromo forma sergama, svarbu įvertinti keletą požymių:

• Kiek skirtingų kraujo ląstelių tipų pažeista – kai kuriems žmonėms pakinta tik vienas ląstelių tipas (pvz., tik raudonieji kraujo kūneliai), kitais atvejais pažeidžiamos kelios ląstelių rūšys.
• Kiek kaulų čiulpuose ir kraujyje yra blastų – nesubrendusių, nepilnai funkcionuojančių kraujo ląstelių.
• Pakitimai ląstelių genetinėje medžiagoje – kai kurioms rūšims būdingi unikalūs genetiniai pokyčiai, pavyzdžiui, chromosomos dalies praradimas.

Ligos eiga ir prognozė

Kaip toliau progresuos mielodisplastinis sindromas, labai priklauso nuo jo tipo. Kai kuriais atvejais liga gali lengvai pereiti į ūminę mieloleukemiją ir progresuoti žaibiškai be gydymo, tačiau dažniausiai rizika išsivystyti leukemijai išlieka gana nedidelė. Gydytojas, remdamasis jūsų būklės ypatumais, informuos apie tikėtiną ligos eigą ir poveikį kasdieniam gyvenimui.

• Ligos priežastys gali būti susijusios su ankstesniu onkologinių ligų gydymu.
• Taip pat reikšmingas rodiklis – blastų kiekis jūsų kaulų čiulpuose.

Mielodisplastinių sindromų gydymo galimybės

Gydymo planas sudaromas atsižvelgiant į konkrečią MDS rūšį, ligos sunkumą, amžių ir bendrą sveikatos būklę. Jei simptomai silpni ir karujo rodikliai stabilūs, kartais pasirenkama stebėjimo strategija, apsiribojant reguliariomis kraujo kontrolėmis ir būklės stebėjimu.

Pagrindiniai gydymo metodai

• Kamių ląstelių transplantacija. Tai vienintelis gydymas, galintis visiškai išgydyti MDS. Procedūra susideda iš chemoterapijos ar radiacijos, kuri sunaikina sergančias kaulų čiulpų ląsteles, o po to pacientui persodinamos donoro kamieninės ląstelės, galinčios atkurti kraujo gamybą. Ši procedūra dažniausiai atliekama jaunesniems ir geros sveikatos žmonėms.
• Palaikomasis gydymas. Gali reikėti vartoti antibiotikus, kai iškyla infekcijų pavojus, taikyti eritropoetino preparatus, kurie padidina raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir mažina anemijos simptomus. Kartais skiriamos kraujo ar trombocitų transfuzijos, ypač jei yra kraujavimo rizika ar ženklus kraujo ląstelių trūkumas. Jei dėl dažnų transfuzijų susikaupia per daug geležies, gali būti taikoma geležies pertekliaus mažinimo terapija.
• Vaistų terapija. Tinkamos tam tikros chemoterapinės priemonės, kurios padeda kontroliuoti simptomus ar sumažinti poreikį transfuzijoms, dažniau skiriamos mažos rizikos pacientams. Esant didesnei grėsmei išsivystyti ūminei leukemijai, svarstoma intensyvesnė chemoterapija. Kai kuriais atvejais gali būti taikoma imuninės sistemos slopinimo terapija, kurios tikslas – sustabdyti imuninės sistemos ataką prieš savo kaulų čiulpus.
• Kombinuotas gydymas. Po chemoterapijos, norint atkurti pažeistas kraujo ląsteles, gali būti atliekama kamieninių ląstelių infuzija.

Kaip mažinti riziką susirgti MDS

Nors MDS visiškai išvengti neįmanoma, tam tikri gyvenimo būdo pokyčiai gali sumažinti ligos riziką:

• Venkite rūkymo arba meskite rūkyti.
• Stenkitės kiek įmanoma mažinti kontaktą su radiacija bei su potencialiai pavojingomis cheminėmis medžiagomis (pvz., benzenu).

Kasdienybė su mielodisplastiniu sindromu

Kaip gyvensite su MDS, priklauso nuo ligos sunkumo. Kai kuriems žmonėms simptomų beveik nėra, todėl pakanka reguliarių kraujo tyrimų kas kelis mėnesius. Sunkesniais atvejais gali prireikti nuolatinio gydymo arba kraujo perpylimų.

• Saugokitės infekcijų – dažnai plaukite rankas, gerai iškepkite maistą, venkite kontaktų su sergančiaisiais.
• Meskite rūkyti ar naudoti tabaką.
• Rūpinkitės pilnaverčiu mitybos racionu, stenkitės būti fiziškai aktyvūs ir laikykitės gero miego režimo.
• Ieškokite palaikymo grupių, kuriose bendraujama su kitais turinčiais panašią patirtį.
• Susiraskite veiklų, kurios atpalaiduoja, pavyzdžiui, kvėpavimo pratimai, joga ar dienoraščio rašymas.
• Palaikykite artimus santykius ir, jei reikia, nebijokite kreiptis pagalbos.
• Jei emocinė būsena tampa per sunki, svarstykite galimybę pasikonsultuoti su psichikos sveikatos specialistu.

Esminė informacija apie mielodisplastinius sindromus

Mielodisplastiniai sindromai – tai sutrikimai, kai kaulų čiulpuose esančios kraujo gamybos ląstelės nebeveikia įprastai, todėl organizmas ima gaminti daugiau nenormalių kraujo ląstelių, o sveikų sparčiai sumažėja. Galite jausti tokius simptomus, kaip silpnumas, odos blyškumas, lengvas mėlynavimas, dusulys, o kartais ligos požymių visai nebūna. Jei jaučiate šiuos simptomus ar pastebite pokyčius savo organizme, kreipkitės į gydytoją – tik jis galės nustatyti diagnozę ir pasiūlyti tinkamiausią gydymą.