Kaulų čiulpų fibrozė: simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Mielofibrozė – tai reta kraujo vėžio rūšis, pažeidžianti kaulų čiulpus – kempinę primenančią audinių dalį kauluose, kurioje gaminamos kraujo ląstelės. Sergant šia liga kaulų čiulpuose pradeda formuotis randinis audinys, kitaip vadinamas fibrozė, kuris trikdo įprastą kraujo ląstelių gamybą.

Mielofibrozės požymiai

Mielofibrozė – ilgai trunkanti, dažnai lėtai progresuojanti liga. Daugelis žmonių ilgą laiką nejaučia jokių su sveikata susijusių pokyčių ir gali gyventi įprastai. Tačiau kai kuriems simptomai gali atsirasti arba stiprėti greičiau ir sukelti nemalonių pojūčių.

• Nuovargis, silpnumas, dusulys ar išblyškusi oda dėl mažo raudonųjų kraujo kūnelių kiekio (anemijos).
• Dažnesnės infekcijos, kai organizme trūksta baltųjų kraujo kūnelių (neutropenijos).
• Kraujavimas ar mėlynės susiformuoja daug lengviau, kai sumažėja trombocitų (trombocitopenijos).
• Padidėjęs kepenys (hepatomegalija) arba blužnis (splenomegalija).
• Prakaitavimas naktimis.
• Niežulys.
• Kūno temperatūros pakilimas.
• Skausmas kauluose ar sąnariuose.
• Netikėtas svorio kritimas.
• Kraujo krešuliai.
• Kraujavimas iš skrandžio ar stemplės.
• Padidėjęs spaudimas vartų venoje ir jos atšakose kepenyse (vadinama vartų hipertenzija).

Kaip vystosi mielofibrozė

Pagrindinė liga prasideda nuo genetinio defekto, dėl kurio kaulų čiulpuose esančios kamieninės ląstelės pradeda elgtis nenormaliai. Dėl šių pokyčių čiulpuose ima kauptis randinis audinys ir blogėja naujų kraujo ląstelių gamyba.

Paprastai daugiau nei 9 iš 10 sergančiųjų aptinkami pokyčiai kurioje nors iš trijų genų: JAK2, CALR ar MPL. Šie pokyčiai atsiranda gyvenimo eigoje – jų nededate iš tėvų ir neperduodate savo vaikams. Dėl pakitusių genų nenormalios ląstelės dauginasi bei plinta kaulų čiulpuose, trukdydamos įprastai kraujo ląstelių gamybai.

Šiuo metu nėra būdų išvengti mielofibrozės atsiradimo, tačiau moksliniai tyrimai padeda geriau suprasti šią ligą.

Kam gresia mielofibrozė?

Dažniausiai mielofibrozės diagnozė nustatoma vyresniame amžiuje – dažniausiai apie 60-uosius gyvenimo metus. Visgi šia liga, nors ir retai, gali susirgti ir jauni suaugusieji ar net vaikai. Tais atvejais, kai suserga vaikai, mergaitės nukenčia dvigubai dažniau nei berniukai.

Mielofibrozė gali vystytis savaime arba būti kitų kraujo navikų, kaip antai pirminės trombocitozės ar policitemijos veros, pasekmė. Taip pat tam tikrais atvejais ji gali išsivystyti, kai kiti vėžiniai susirgimai išplinta į kaulų čiulpus. Riziką susirgti mielofibroze didina ilgalaikis sąlytis su radiacija ar tam tikromis nuodingomis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, benzenais, nors tokie atvejai itin reti.

Kokie pokyčiai vyksta organizme

Normaliam organizmo funkcionavimui būtinos trys pagrindinės kraujo ląstelių rūšys: raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai. Sergant mielofibroze sumažėja visų šių ląstelių gamyba:

• Raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį visam kūnui. Jų trūkumas sukelia silpnumą, dusulį, galvos svaigimą, nuovargį, gali skaudėti kaulus.
• Baltieji kraujo kūneliai kovoja su infekcijomis. Kai jų kiekis sutrinka, organizmas tampa neatsparus ligoms.
• Trombocitai svarbūs kraujo krešėjimui. Sumažėjus trombocitų, sunkiau sustabdyti kraujavimą net ir nuo nedidelės žaizdos.

Dėl sumažėjusio kraujo ląstelių kiekio kūnas pradeda kompensuoti – gaminti kraujo ląsteles kituose organuose, pavyzdžiui, blužnyje, kepenyse ar net plaučiuose. Kartais kraujo ląstelių gamyba prasideda stubure ar limfmazgiuose. Dėl tokios kompensacijos organai padidėja – ypač blužnis, todėl gali skaudėti ar atsirasti sunkumo pojūtis pilve. Ši būklė reikalauja skubaus gydytojų dėmesio.

Kaip nustatoma mielofibrozė?

Diagnozė nėra nustatoma vienu konkrečiu tyrimu. Dažnai pirmaisiais žingsniais laikomas įprastinis sveikatos patikrinimas, kuomet medikai jau gali įtarti problemą dar nesant jokių akivaizdžių požymių.

Jeigu kreipiatės į gydytoją dėl tam tikrų simptomų, atliekamas pokalbis apie jūsų sveikatos istoriją ir fizinis ištyrimas, ieškant, ar padidėjusi blužnis. Tolesni tyrimai apima:

• Kraujo tyrimai, įskaitant bendrąjį kraujo ląstelių kiekio nustatymą bei kraujo ląstelių mikroskopinį analizavimą. Taip pat vertinamos kitos organizmo medžiagos, tokios kaip elektrolitai, baltymai, fermentai.
• Vaizdiniai tyrimai, pavyzdžiui, ultragarso ar magnetinio rezonanso tomografija, leidžia pamatyti vidaus organų pakitimus.
• Genetinis ištyrimas, skirtas aptikti pokyčius, susijusius su mielofibroze.
• Kaulų čiulpų tyrimas, kuomet adatos pagalba paimama nedidelė čiulpų arba kaulo dalis laboratoriniam ištyrimui.

Kaip gydoma mielofibrozė

Gydymo planas priklauso nuo ligos sunkumo, jūsų savijautos ir kitų sveikatos veiksnių. Kai kurie žmonės ilgą laiką gali gyventi be gydymo – tokiu atveju rekomenduojama nuolat stebėti sveikatos būklę.

Dažniausiai taikomi gydymo būdai padeda mažinti anemijos, didelės blužnies ar kitus ligos sukeliamus simptomus:

• Gliukokortikoidų grupės vaistai, pvz., prednizolonas.
• Sintetinio vyriško hormono preparatai (androgenai), pvz., danazolis.
• Vaistai, veikiantys imuninę sistemą (imunomoduliatoriai), tokie kaip interferonas alfa, lenalidomidas ar talidomidas.
• Per burną vartojami kinazės inhibitoriai – fedratinibas, pacritinibas ar ruksolitinibas.
• Gydymas chemoterapija (pvz., kladribinu ar hidroksiurėja).
• Kraujo perpylimai.

Blužnies padidėjimu ar skausmu sergantiems asmenims dažnai taikomi vaistai hidroksiurėja, interferonas ar ruksolitinibas. Esant labai rimtai būklei gali prireikti blužnies šalinimo operacijos ar radioterapijos.

Kai kuriais atvejais vienintelis galintis išgydyti mielofibrozę metodas – kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių persodinimas iš kito donoro (alogeninė transplantacija), kurio metu pažeistus čiulpus pakeičia sveikos ląstelės. Šis gydymas rekomenduojamas tik jaunesnio amžiaus žmonėms, neturintiems kitų rimtų sveikatos problemų, nes yra susijęs su didele rizika.

Reguliariai lankykitės pas gydytoją ir tikrinkite kraują. Kai kuriems sergantiems ilgainiui gali išsivystyti agresyvesnis kraujo vėžys – ūminė mieloidinė leukemija, kurią gydyti sudėtinga.