Motorinių neuronų liga (MNL): 7 tipai, priežastys, simptomai ir gydymas

Jūsų kūnas juda ir reaguoja, kai einate pasivaikščioti, kalbatės su bičiuliu ar kramtote kąsnį maisto. Už visa tai atsakingos motorinės (judinamosios) nervinės ląstelės.

Kaip ir daugelis kitų kūno dalių, motoriniai neuronai gali būti pažeisti. Galbūt esate girdėję apie šoninę amiotrofinę sklerozę (ALS) – tai viena žinomiausių motorinių neuronų ligų, tačiau egzistuoja ir kitų, kiek retesnių rūšių.

Motorinių neuronų paskirtis

Motoriniai neuronai – tai ypatingos nervinės ląstelės, kurių pagrindinė misija – perduoti impulsus, leidžiančius atlikti judesius. Yra dvi pagrindinės jų rūšys:

• Aukštesnieji motoriniai neuronai. Jie yra smegenyse ir siunčia signalus į nugaros smegenis.
• Žemesnieji motoriniai neuronai. Šios ląstelės, esančios nugaros smegenyse, perduoda signalus jūsų raumenims.

Kai žmogų kamuoja motorinių neuronų liga, šios ląstelės palaipsniui pradeda nykti. Dėl to sutrinka impulsų perdavimas nuo smegenų link raumenų. Judesius atlikti darosi vis sunkiau, raumenys silpsta, ilgainiui pradeda nykti (tai vadinama atrofija).

Judėjimo kontrolės praradimas apsunkina kasdienius veiksmus: vaikščiojimą, kalbėjimą, kramtymą, rijimą ir net kvėpavimą. Kiekviena motorinių neuronų ligos rūšis paveikia skirtingas šių nervų sistemas arba turi skirtingas kilmės priežastis. Suaugusiems dažniausiai pasitaikanti forma – ALS.

Pagrindinės motorinių neuronų ligų rūšys

Šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS)

ALS paveikia tiek aukštesniuosius, tiek žemesniuosius motorinius neuronus. Ligos metu raumenys, atsakingi už vaikščiojimą, kalbėjimą, kramtymą, rijimą ir kvėpavimą, tampa vis silpnesni, laipsniškai nyksta. Gali atsirasti raumenų sustingimas, trūkčiojimai.

Didžioji dauguma ALS atvejų pasitaiko atsitiktinai – nesant šeiminio polinkio. Maždaug 5–10 % atvejų liga paveldima. Dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia tarp 40 ir 60 metų. Nuo simptomų pradžios dauguma žmonių gyvena dar 3–5 metus, tačiau kai kurie išsaugoti gyvenimo kokybę gali net dešimtmetį ar dar ilgiau.

Pirminė šoninė sklerozė (PLS)

Panaši į ALS, tačiau PLS veikia tik aukštesniuosius motorinius neuronus. Dažniausiai ligos pradžia sutampa su 40–60 metų amžiaus riba.

Pirmiausia silpsta ir standėja rankų bei kojų raumenys, eina sunkiau, judesiai tampa nekoordinuoti, balansas prastas. Gali prastėti kalba, ji tampa lėta ir nerišli. Būdingas skirtumas nuo ALS – ši liga nėra mirtina, nors raumenų standėjimas ir silpnumas laikui bėgant ryškėja.

Progresuojanti bulbarinė paralyžius (PBP)

Ši liga – viena iš ALS formų, dažnai galiausiai vystosi į klasikinę ALS.

Pažeidžiami motoriniai neuronai smegenų kamiene – tai smegenų sritis, atsakinga už žandikaulio, ryklės ir kalbos raumenų valdymą. Dėl to sunku taisyklingai tarti žodžius, kramtyti, ryti. Gali būti sunku suvaldyti emocijas – žmogus ima juoktis ar verkti be aiškios priežasties.

Pseudobulbarinis paralyžius

Ši būklė labai artima progresuojančiam bulbariniam paralyžiui. Paveikiami galvos smegenų motoriniai neuronai, kurie koordinuoja kalbėjimą, rijimą, kramtymą. Dažnai pasitaiko emocijų protrūkiai, kai žmogus verks arba juoksis nekontroliuodamas savo jausmų.

Progresuojanti raumenų atrofija

Ši motorinių neuronų liga reta ir gali būti paveldima arba atsitiktinė. Dažniausiai pažeidžia žemesniuosius motorinius neuronus. Silpnumas dažniausiai prasideda plaštakose, vėliau plinta į kitus kūno raumenis, pasireiškia raumenų mėšlungis, silpnumas. Kai kuriais atvejais ši liga progresuoja į ALS.

Spinalinė raumenų atrofija

Spinalinė raumenų atrofija – paveldima liga. Jos priežastis – defektas SMN1 gene, kuris atsakingas už motorinių neuronų apsaugą. Dėl šio geno pakitimo raumenys silpsta – ypač rankose, kojose ir liemenyje.

Ši liga turi keletą tipų, priklausomai nuo simptomų atsiradimo laikotarpio:

• 1 tipas (Werdnig-Hoffmann liga) – prasideda iki 6 mėnesių amžiaus. Kūdikiams silpni raumenys, jie patys nesėdi, negali išlaikyti galvos, sunkiai ryja, kvėpuoja, blogi refleksai.
• 2 tipas – pasireiškia tarp 6–12 mėnesių. Vaikai geba sėdėti, bet nestovi ir nevaikšto savarankiškai. Dažnai jiems sunku kvėpuoti.
• 3 tipas (Kugelberg-Welander liga) – prasideda nuo 2 iki 17 metų. Ji riboja vaiko gebėjimą vaikščioti, lipti laiptais, bėgti ar atsistoti. Gali atsirasti stuburo iškrypimų ar raumenų, sausgyslių trumpėjimas aplink sąnarius.
• 4 tipas – dažniausiai diagnozuojama po 30 metų. Šio tipo RA simptomai – raumenų silpnumas, trūkčiojimai, virpesiai, sunkesnis kvėpavimas. Dažniau pažeidžiami viršutinės rankų ir kojų dalys.

Kenedžio liga

Kenedžio liga taip pat paveldima, tačiau ja suserga tik vyrai. Moterys gali būti šios ligos geno nešiotojos, tačiau dažniausiai nesuserga. Jei moteris turi mutaciją, tikimybė ją perduoti sūnui – 50 %.

Ligoniai dažnai patiria rankų virpėjimą, mėšlungį, raumenų silpnumą ir trūkčiojimus veide, rankose bei kojose. Gali būti rijimo ir kalbos sutrikimų, vyrams – padidėjusios krūtys, sumažėjęs spermatozoidų kiekis.

Gyvenimas su motorinių neuronų liga

Kiekvienos motorinių neuronų ligos raida individuali – kai kurios progresuoja lėtai arba būna švelnesnės.

Šių ligų išgydyti šiuo metu nepavyksta, tačiau tinkami vaistai ir reabilitacijos priemonės gali sumažinti simptomus ir padėti išlikti kuo savarankiškesniems.