Motorinių neuronų liga (MNL): 7 tipai, priežastys, simptomai ir gydymas

Pseudobulbarinė paralyžius yra būklė, kuri turi daug panašumų su progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi. Jos metu pažeidžiami motoriniai neuronai, atsakingi už kalbą, rijimą ir kramtymą. Dėl šios ligos žmogui gali nekontroliuojamai prasiveržti juokas ar ašaros, net kai tam nėra aiškios priežasties.

Progresuojanti raumenų atrofija

Kur kas rečiau nei kitos nervų sistemos ligos pasitaikanti progresuojanti raumenų atrofija gali būti tiek paveldima, tiek išsivystyti atsitiktinai. Ligos pradžioje dažniausiai jaučiamas silpnumas rankose, kuris vėliau išplinta po visą kūną. Gali pasireikšti raumenų mėšlungis ir laipsniškai ryškėja vis didesnis raumenų silpnumas. Svarbu žinoti, kad ši būklė kartais gali pereiti į sunkesnę nervų sistemos ligos formą.

Nugaros raumenų atrofija

Nugaros raumenų atrofija – tai genetinė liga, pažeidžianti žemesniuosius motorinius neuronus. Problemą sukelia sutrikimas SMN1 gene, kuris koduoja baltymą, apsaugantį motorinius neuronus. Baltymo trūkstant, neuronai žūva. Dėl to atsiranda liemens, viršutinių rankų ir kojų raumenų silpnumas.

• 1 tipo nugaros raumenų atrofija (vadinama ir Verdingo-Hofmano liga) paveikia kūdikius iki 6 mėnesių. Kūdikiams sunku patiems išsilaikyti sėdint, jie nepajėgia pakelti galvos, silpnas raumenų tonusas, vangūs refleksai, kyla rijimo ir kvėpavimo sunkumai.
• 2 tipas dažniausiai pasireiškia tarp 6 ir 12 mėnesių amžiaus. Šie vaikai gali sėdėti, bet savarankiškai nestovi bei nevaikšto. Gali pasunkėti kvėpavimas.
• 3 tipo nugaros raumenų atrofija (dar vadinama Kugelbergo-Velanderio liga) pasireiškia nuo 2 iki 17 metų. Vaikams darosi sunkiau vaikščioti, bėgioti, atsistoti ar lipti laiptais; gali išsivystyti stuburo iškrypimas ar trumpesni raumenys bei sausgyslės aplink sąnarius.
• 4 tipas paprastai prasideda po trisdešimties metų. Šiuo atveju silpnumas dažniau apima viršutinių rankų ir kojų raumenis, gali varginti drebėjimas, trūkčiojimai ar kvėpavimo sutrikimai.

Kenedžio liga

Kenedžio liga taip pat yra paveldima, tačiau serga tik vyrai, moterys gali būti geno nešiotojos, bet pačios nesuserga. Jei moteris perduoda ligos geną, sūnui yra 50% tikimybė paveldėti šią būklę.

Vyrams Kenedžio liga dažnai pasireiškia drebėjimu, rankų raumenų traukuliais bei silpnumu tiek veide, tiek galūnėse. Gali kilti sunkumų kalbant ir ryjant. Taip pat kai kuriems vyrams pasireiškia padidėjusios krūtinės liaukos ir sumažėjęs spermos kiekis.

Kasdienybė su motorinių neuronų liga

Motorinių neuronų ligų eiga gali labai skirtis – kai kurios jų vystosi lėtai ir būna lengvesnės, kitos progresuoja greitai ir sunkiai. Nors nėra gydymo, kuris visiškai pašalintų šias ligas, įvairūs medikamentai ir reabilitacija gali padėti sumažinti simptomus bei pagerinti gyvenimo kokybę.