Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH): priežastys, simptomai ir gydymas

Diagnozuojant PNH, gydytojas pirmiausia teiraujasi apie jūsų sveikatos istoriją ir simptomus, kuriuos pastebite kasdien. Gali būti užduodami klausimai apie šlapimo spalvos pasikeitimus, vartojamus vaistus ar kraujo krešulių požymius. Svarbu aptarti ir galimus virškinimo sutrikimus ar ankstesnius kraujo gamybos ligų tyrimus.

Paprastai atliekami kraujo tyrimai: nustatomas kraujo ląstelių kiekis, vertinamas ar eritrocitus apsaugo tam tikri baltymai, naudojama ir specifinė analizė – srauto citometrija. Kai kuriais atvejais gali būti tiriamas geležies kiekis bei paimamas kaulų čiulpų mėginys. Jei pasireiškia krešulių požymių, skiriami papildomi tyrimai jų paieškai.

Klausimai gydytojui

Atsidūrus naujoje situacijoje, svarbu užduoti rūpimus klausimus. Galite pasiteirauti:

• Kas leidžia jums teigti, kad turiu PNH?
• Ar reikalingi papildomi tyrimai?
• Koks yra PNH ląstelių kiekis mano organizme?
• Ar simptomai ateityje keisis?
• Kuriuos požymius reikėtų laikyti pavojingiausiais?
• Ką galėčiau daryti, kad pagerinčiau savijautą?
• Kokie gydymo pasirinkimai yra man siūlomi?
• Kaip gydymas veiks mano organizmą?
• Kaip žinosime, ar gydymas duoda rezultatų?
• Ar kaulų čiulpų transplantacija galėtų būti naudinga?
• Kaip parenkamas tinkamas donoras, jeigu transplantacija būtų rekomenduojama?
• Ar yra galimybė dalyvauti klinikiniuose tyrimuose?
• Ar dėl ligos galėsiu susilaukti vaikų?

Gydymo galimybės

PNH gydymas pirmiausia orientuotas į simptomų valdymą ir komplikacijų prevenciją. Parenkami metodai labai priklauso nuo to, kaip stipriai liga paveikė organizmą.

Jei anemijos simptomai nedideli, rekomenduojami papildai, kurie padeda kaulų čiulpams efektyviau gaminti kraujo ląsteles. Dažnai skiriama folio rūgštis, padedanti kraują atnaujinti, o esant geležies trūkumui – geležies preparatai.

Jei būklė sudėtingesnė, gali būti skiriami specialūs vaistai:

• Ekulizumabas – vaistas, saugantis eritrocitus nuo irimo. Jis padeda sumažinti anemiją, sumažina poreikį perpylimams, mažina kraujo krešulių tikimybę. Dėl šio vaisto gali padidėti jautrumas meningitui, todėl rekomenduojama pasiskiepyti.
• Ravulizumabas – labai panašus, tačiau veikia ilgiau; vietoj dviejų injekcijų per mėnesį, gali pakakti kelių injekcijų per metus.
• Pegcetakoplanas – taikoma tiems, kuriems prireikia alternatyvų ar kurie pereina nuo kitų vaistų.

Kiti pagalbiniai gydymo būdai:

• Kraujo perpylimai – padeda gydyti anemiją.
• Kraują skystinantys vaistai – mažina krešulių riziką.
• Kaulų čiulpų transplantacija – vienintelis metodas, galintis visiškai išgydyti PNH, tačiau dažnai skiriamas tik jauniems, stiprius simptomus patiriantiems žmonėms, nes procedūra susijusi su didesne rizika.

Jei įprastas gydymas neveiksmingas, galima pasidomėti klinikinių tyrimų galimybėmis ir aptarti su gydytoju, kas dalyvavime svarbu žinoti.

Savarankiška priežiūra

Patyrus PNH, ypač svarbi kasdienė savijauta ir rūpestis savo sveikata. Sveika, subalansuota mityba padės organizmui įsisavinti svarbias medžiagas. Derinkite geležį su vitaminu C, pavyzdžiui, pusryčių dribsnius su uogomis arba šviežių špinatų salotas su apelsinais.

Judėjimas taip pat yra naudingas, tačiau energijos stoka gali trukdyti užsiimti aktyviu sportu. Prieš pradedant mankštintis, pasitarkite su gydytoju – ypač jei kraujo rodikliai žemi, venkite pernelyg intensyvių veiklų, kurios didina širdies plakimą ar sukelia dusulį.

Svarbu saugotis infekcijų – plaukite rankas, venkite susibūrimų bei artimo kontakto su sergančiais asmenimis. Apie karščiavimą ar staigų nuovargį informuokite gydytoją. Pasitikrinkite, ar esate paskiepyti pagal rekomendacijas.

Nepamirškite emocinės sveikatos. Diagnozė gali sukelti įvairių stiprių jausmų – nuo pykčio ar liūdesio iki nerimo. Jei šios emocijos ima trukdyti kasdienybei, verta pasikalbėti su psichologu. Praversti gali ir palaikymo grupės ar pokalbiai su žmonėmis, išgyvenančiais tą patį.

Jei planuojate nėštumą, iš anksto aptarkite tai su gydytoju – PNH gali apsunkinti nėštumą ir kelti rizikų būsimam vaikui. Tapus nėščiai, gydytojai atidžiai stebės jūsų ir vaikelio būklę.

Bendravimas su šeima ir artimaisiais taip pat svarbus. Papasakokite, kaip jie gali padėti ir kokios paramos reikia būtent jums.

Ligos eiga ir papildomi pavojai

PNH – itin individuali liga, sunku nuspėti nei simptomų stiprumą, nei tolimesnes komplikacijas. Kai kuriems pasireiškia tik lengvas kraujo trūkumas, kitiems – sudėtingos būklės, pvz., anaplastinė anemija ar mielodisplaziniai sindromai. Pastarieji – kaulų čiulpų ligos, trukdančios gaminti sveikas kraujo ląsteles.

PNH sergantiems žmonėms padidėja ir leukemijos, kraujo vėžio, rizika.

Palaikymas ir pagalbos galimybės

Patiriant naujus iššūkius svarbu rasti bendraminčių – pasikalbėkite su gydytoju apie paramos ar savipagalbos grupes. Jose galima pasidalinti patirtimi su žmonėmis, kurie išgyvena tą patį, ieškoti praktinių patarimų ir emocinės paramos.