Paveldimas angioedema: priežastys, simptomai ir gydymas

Hereditary angioedema (HAE) sergantiems žmonėms sunkiausia dažnai būna netikėtai prasidedantys tinimo priepuoliai. Šiuos priepuolius gali sukelti įvairūs veiksniai, tačiau kiekvienam žmogui jie gali skirtis.

Trigeriai

Daugelis HAE sergančių asmenų pastebi, kad tam tikros situacijos ar veiksniai gali išprovokuoti priepuolį. Nors ne visada pavyksta juos lengvai atpažinti, dažniausi yra:

• Stresas bei įtampa
• Lengva trauma ar operacija
• Ūminės infekcijos, pavyzdžiui, peršalimas ar gripas
• Pakartotinis fizinis krūvis, toks kaip rašymas, kalimas ar vejos pjovimas
• Tam tikri vaistai, įskaitant kai kuriuos, vartojamus padidėjusio kraujospūdžio ar širdies funkcijos nepakankamumo atvejais

Moterims priepuolių dažnis bei intensyvumas kartais kinta tam tikrais laikotarpiais. Neretai pokyčiai pastebimi menstruacijų metu, nėštumo laikotarpiu arba vartojant kontraceptikus ar pakaitinę hormoninę terapiją su estrogenu. Kai kurios moterys nėštumo metu patiria mažiau priepuolių, tačiau simptomai sugrįžta pagimdžius. Dažniausiai priepuoliai būna dažnesni ir stipresni vartojant hormoninius vaistus.

Diagnozės nustatymas

Kai atsiranda HAE simptomai, svarbu išsiaiškinti jų kilmę. Gydytojas greičiausiai klausinės apie patirtus simptomus, jų lokalizaciją, dažnumą, ar patinimas yra buvęs veide, kakle, liežuvyje ar gerklėje. Taip pat gali klausti, ar prieš tinimą pastebite kokių nors kitu pokyčių, ar buvo pilvo skausmų arba atliktos pilvo operacijos. Svarbus ir šeimos anamnezės išsiaiškinimas – ar giminaičiai taip pat turi polinkį tinimams, ar kas nors buvo gydomas dėl alergijų?

HAE dažnai sumaišomas su alergijomis, nors gydymas čia reikšmingai skiriasi. Alerginiam patinimui vartojami vaistai (antihistamininiai ir kortikosteroidai) HAE atveju dažniausiai neefektyvūs.

Sunkiais atvejais tinimas gali pasireikšti pilve – tuomet vargina skausmas, viduriavimas, dehidratacija. Netinkamai diagnozavus, pacientui gali būti atliktos nereikalingos operacijos.

Tikslią diagnozę padeda nustatyti gydytojo apžiūra ir kraujo tyrimai. Įtariant paveldimą angioedemą, gydytojas gali pasiūlyti nukreipti pas HAE išmanantį specialistą. Būtina aptarti galimybę ištirti ir kitus šeimos narius, net jei simptomų jie neturi.

Pokalbis su gydytoju

• Ar reikia papildomų tyrimų?
• Kokios ligos eigos galima tikėtis?
• Kokius gydymo būdus siūlote?
• Ką daryti, jei pradeda tinti gerklė? Kiek tai tikėtina?
• Kaip galima nustatyti ir išvengti trigerių?
• Ar galiu perduoti šią būklę savo vaikams?
• Ar verta tirti kitus šeimos narius?
• Kaip liga gali paveikti šeimos kūrimo planus?

Gydymo galimybės

Šiuolaikinė medicina siūlo keletą gydymo būdų, padedančių valdyti priepuolius arba jų išvengti:

• Berotralstatas
• C1 esterazės inhibitoriai
• Conestat alfa
• Ecallantidas
• Icatibantas
• Lanadelumabas-flyo

Pagal poreikį taip pat gali būti skiriamas deguonis ar lašinami skysčiai, norint palengvinti simptomus. Gydytojas individualiai parinks tinkamiausią strategiją.

Savipriežiūra ir kasdienis gyvenimas

HAE suvaldymui itin svarbu suprasti ligą ir pažinti savo kūno reakcijas. Tas, kas žino savo trigerius, gali būti ženkliai saugių – rekomenduojama vesti užrašus apie priepuolius bei simptomus, taip lengviau pastebėti dėsningumus.

Prieš odontologines procedūras galima rekomenduoti papildomą gydymą, kad būtų užkirstas kelias priepuoliui. Taip pat svarbu prieš pradedant vartoti naujus vaistus pasitarti su gydytoju, nes kai kurie medikamentai gali pabloginti būklę.

Visada turėkite informaciją apie savo sveikatą su savimi. Jei vaikas serga HAE, atkreipkite dėmesį į elgesio pokyčius, kurie signalizuoja apie priepuolį. Augant, vaikas turėtų išmokti atpažinti savo simptomus ir mokėti pasirūpinti savimi.

Svarbu, kad visi šeimos nariai ir artimieji žinotų apie ligą ir mėgintų padėti prireikus. Prie gerklės tinimo reikia elgtis skubiai – tai reta, bet pavojinga situacija, reikalaujanti neatidėliotino gydymo.

Palankią patirtį gali suteikti bendravimas su kitais HAE sergančiais žmonėmis – jie dalijasi patarimais ir padeda lengviau susidoroti su kasdieniais iššūkiais.

Kokios prognozės?

Nors šiuo metu HAE nėra visiškai išgydomas, gydymo pažanga leidžia sergantiesiems gyventi aktyvų gyvenimą ir valdyti simptomus.

Palaikymas ir informacija

Sužinoti daugiau apie HAE gali padėti bendravimas su kitais žmonėmis, susiduriančiais su šia liga. Pasidalinta patirtis sustiprina pasitikėjimą savo jėgomis ir padeda efektyviau rūpintis sveikata.