Kas yra pemfigus? Kokios jo priežastys?

Pemfigusą identifikuoti gali būti sudėtinga, nes įvairios ligos pasireiškia pūslėmis ant odos. Kad diagnozė būtų tiksli, gydytojas paprastai skiria keletą tyrimų ir įvertina paciento būklę įvairiais aspektais.

Pemfiguso nustatymo eiga

Pradžioje gydytojas teiraujasi, kokius vaistus pacientas šiuo metu vartoja – kai kurie preparatai gali sukelti panašias pūsles kaip ir pemfigusas. Toliau atliekamas odos ištyrimas: gydytojas švelniai patrina nepažeistą odos plotą. Jei oda lengvai atsisluoksniuoja, yra įtarimas dėl pemfiguso.

Vienas pagrindinių tyrimų – odos biopsija. Mažas pūslės gabalėlis tiriamas mikroskopu, kad būtų galima patvirtinti diagnozę.

Kraujyje dažnai ieškoma specifinių baltymų, vadinamų antikūnais – ypač desmogleinų, kurie pemfiguso atveju padaugėja. Vėliau gydymo metu antikūnų kiekis linkęs mažėti, kai paciento būklė gerėja.

Papildomos diagnostikos priemonės

Jei ant gleivinių burnos ar gerklės taip pat yra pūslių, gydytojui gali prireikti apžiūrėti pažeistas vietas specialiu plonu vamzdeliu (endoskopu).

Ligos, primenančios pemfigusą

Yra ir kitų ligų, kurioms būdingos panašios pūslelės. Pavyzdžiui, buliozinis pemfigoidas sukelia dideles, skysčiu užpildytas pūsles, kurios paprastai sunkiai plyšta – ši būklė dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Herpesas gali išprovokuoti skausmingas pūsleles burnoje ar lytinių organų srityje, tačiau ši infekcija nėra autoimuninė.

Jeigu ant kūno pastebėjote niežtinčių ar skaudančių pūslių, svarbu kuo greičiau pasitarti su gydytoju. Tik specialistas gali tiksliai nustatyti, ar tai pemfigusas, ar kita liga.

Pemfiguso gydymas

Pemfigusas gydomas vaistais, kurių paskirtis – palengvinti simptomus ir užkirsti kelią ligos progresui. Vaistų pasirinkimas bei dozė priklauso nuo pemfiguso tipo ir simptomų stiprumo.

• Kortikosteroidai. Dažniausiai paskiriami pirmiausia – jie sumažina uždegimą ir greitai slopina simptomus. Įprastai vartojami geriami preparatai.
• Imunosupresantai. Šie vaistai silpnina imuninės sistemos reakcijas, dėl kurių pažeidžiama sveika oda.
• Biorerapijos. Tais atvejais, kai kiti vaistai nepadeda, galima skirti tam tikrus biologinius preparatus, kurie stabdo ligą sukėlusių antikūnų gamybą. Šios priemonės paprastai leidžiamos injekcijomis.
• Antibiotikai, antivirusiniai ir priešgrybeliniai vaistai. Jie naudojami esant infekcijoms arba jų prevencijai.
• Žaizdų priežiūra. Norint pagreitinti pūslių gijimą, naudojami vietiniai antibiotikai ir specialūs tvarsčiai.
• Plazmaferezė. Kai kitos priemonės neveiksmingos, gydymas gali apimti kraujo plazmos keitimą: iš kraujo pašalinama dalis plazmos ir pakeičiama donorine, taip sumažinant ligą sukeliančių antikūnų kiekį.

Negydomas pemfigusas gali tapti pavojingas gyvybei, todėl kai kuriais atvejais reikia stacionarinio gydymo, kol būklė pagerėja.

Kokios gali būti komplikacijos

• Odos infekcijos
• Infekcijos, galinčios patekti į kraują (sepsis)
• Sunkumai valgant, vedantys prie kūno masės kritimo ir mitybos sutrikimų
• Psichologinės problemos, tokios kaip depresija
• Nuo gydymo nepriklausomai progresuojantis pemfigusas gali būti pavojingas gyvybei

Medikamentinis gydymas taip pat gali sukelti rimtų šalutinių reiškinių. Tarp jų pasitaiko:

• Infekcijos
• Bėrimai
• Padidėjęs kraujospūdis
• Kaulų retėjimas (osteoporozė)

Ilgalaikis gydymas paprastai duoda gerą rezultatą – net 75 % pacientų pasiekia visišką ligos remisiją per dešimt metų. Kai kuriems pemfigusas gali atsinaujinti, todėl reikia nuolat vartoti vaistus, kad liga nepasikartotų.