Policitemijos veros apžvalga

Policitemija vera – tai kraujo gamybos sutrikimas, kai kaulų čiulpai per gausiai gamina raudonuosius kraujo kūnelius, taip pat leukocitus ir trombocitus. Toks intensyvus kraujo ląstelių dauginimasis lemia padidėjusią trombozių riziką, nes tankesnis kraujas sunkiau cirkuliuoja ir lengviau formuoja krešulius.

Dažniausias požymis – per daug raudonųjų kūnelių

Pagrindinis šios ligos požymis – ženkliai didesnis nei įprasta raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Dažnai tarp sergančiųjų nustatomas JAK2 geno mutacija – dėl jos sutrinka signalų perdavimas ląstelėse ir suintensyvėja kraujo ląstelių gamyba.

Kiek dažna policitemija vera?

Nors ši būklė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dažniausiai ji diagnozuojama vyresniems žmonėms. Dažniausias amžius diagnozės metu – apie 60 metų, o jaunesni nei 40 metų asmenys serga retai.

Remiantis epidemiologiniais duomenimis, policitemija nustatoma nuo 44 iki 57 iš 100 000 gyventojų. Vyrams ši liga pasitaiko dažniau, nors tikslios priežastys neišaiškintos.

Ligos esmė – kraujo gamybos sutrikimas

Policitemija vera priskiriama mieloproliferacinių ligų grupei – tai būklės, kai kaulų čiulpuose iš vienos pakitusios ląstelės vystosi per daug įvairių kraujo kūnelių. Ilgainiui didėjanti kraujo ląstelių masė ne tik tirština kraują, bet gali sukelti rimtų komplikacijų. Pažengusioje stadijoje ši liga gali transformuotis į leukemiją, nors dažniausiai ją pavyksta sėkmingai kontroliuoti daugelį metų.

Padidėjęs kraujo tūris apsunkina kraujotaką, gali didėti blužnis (nes joje kaupiasi perteklinės kraujo ląstelės), pasireikšti kraujavimai ar krešulių susidarymas.

Galimos komplikacijos ir simptomai

Nors kai kuriems žmonėms ilgus metus nebūna jokių nusiskundimų, laikui bėgant išryškėja tokie simptomai kaip nuovargis, odos niežėjimas, prakaitavimas naktį, kaulų skausmai, karščiavimas ir netikėtas svorio kritimas. Beveik trečdaliui ar net kiek daugiau pacientų išsivysto padidėjusi blužnis. Gali pasireikšti galvos skausmai, svaigulys, spengimas ausyse. Dėl kraujo tirštėjimo didėja širdies infarkto ar insulto rizika, nes kraujo krešuliai gali užkimšti svarbių organų kraujagysles.

Kaip nustatoma ši liga?

Policitemija vera diagnozė grindžiama įvairių kraujo tyrimų rezultatais. Pirmiausia vertinamas hematokrito rodiklis – jis parodo, kiek procentų kraujo tūrio sudaro raudonieji kraujo kūneliai. Vyrams šis rodiklis dažniausiai būna didesnis nei 50 %, moterims – daugiau nei 44 %.

Diagnozei patvirtinti gydytojai tiria ir kitus rodiklius: ar kraujyje yra JAK2 mutacija bei kokia yra eritropoetino (EPO) koncentracija. Jei EPO kiekis normalus, gydytojas gali paskirti kaulų čiulpų tyrimą. Kraujotyrė padeda ne tik nustatyti ligą, bet ir stebėti jos eigą ar reakciją į gydymą.

Gydymo galimybės

Pagrindinis pirmos eilės gydymo būdas – kraujo nuleidimai (flebotomija). Ši procedūra padeda palaikyti tinkamą hematokrito lygį ir dažnai sumažina tokius simptomus kaip galvos skausmai, ar svaigulys.

Esant poreikiui, taikomas ir medikamentinis gydymas – skiriami vaistai, slopinantys perteklinę kraujo kūnelių gamybą. Dažniausiai vartojamas hidroksiurėjos preparatas. Jis lėtina kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose, tačiau gali pasireikšti įvairūs nepageidaujami poveikiai: odos pokyčiai, plaukų slinkimas, sumažėjęs apetitas, burnos opelės, galvos skausmai ar vidurių užkietėjimas. Kiekvieno gydymo taktiką individualiai parenka gydytojas, atsižvelgdamas į ligos eigą ir paciento poreikius.

Svarbu žinoti

Nors policitemija vera dažniausiai yra lėtinė ir neišgydoma, ją galima gerai kontroliuoti daugelį metų, todėl gyvenimo trukmė paprastai nesutrumpėja. Svarbu nuolat stebėti savo būklę, o atsiradus naujiems simptomams – neatidėlioti vizito pas gydytoją. Taip galima laiku užkirsti kelią komplikacijoms ir išvengti rimtų padarinių. Mokslininkai šią ligą nuolat tiria ir ieško naujų gydymo metodų, todėl pacientų prognozės pamažu gerėja.