Deimantės-Blackfan anemija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Žmonės, sergantys deimantinės–blekfono anemija (DBA), susiduria su didesne tam tikrų ligų rizika. Jiems dažniau išsivysto kraujo ir kaulų čiulpų vėžys, kaip ūminė mieloidinė leukemija, kaulų navikai (osteosarkoma), bei kiti kraujodaros sutrikimai, kai kaulų čiulpai negeba gaminti pakankamai sveikų kraujo ląstelių. Vienas iš tokių sutrikimų – mielodisplastinis sindromas.

Gydymo galimybės

Vaikams, kuriems diagnozuojama DBA, galima užtikrinti ilgą gyvenimą laiku pritaikius gydymą. Kai kuriais atvejais liga trumpam visiškai išnyksta – pasireiškia remisija, kai simptomai atsitraukia.

Pagrindiniai gydymo būdai

• Kortikosteroidų terapija. Vaistai, tokie kaip prednizolonas, dažnai naudojami siekiant skatinti kaulų čiulpus gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.
• Kraują perpylimai. Jeigu steroidiniai vaistai nepadeda arba mažakraujystė stiprėja, pasirenkamas kraujo perpylimas. Tokiu atveju į organizmą leidžiamas sveiko donoro kraujas arba tik raudonieji kraujo kūneliai, kurie kompensuoja trūkumą organizme.
• Kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių persodinimas. Ši procedūra keičia pažeistus kaulų čiulpus sveikomis kamieninėmis ląstelėmis iš donoro. Tai – vienintelis būdas visiškai išgydyti DBA. Vis dėlto, persodinimas susijęs su didesne rizika, o tinkamo donoro paieškos dažnai užtrunka.

Aptarti visas gydymo galimybes rekomenduojama kartu su gydytoju, atsižvelgiant į individualią situaciją ir ligos eigą.