Įgytoji lipodistrofija: priežastys, simptomai, gydymas

Lipodistrofija yra būklė, kai organizmas ima netinkamai kaupti ir naudoti riebalus. Jei šis sutrikimas atsiranda vėliau, o ne nuo gimimo, jis vadinamas įgytu. Dažniausiai pakitimai matomi po oda – pradeda trūkti riebalinio audinio veide, rankose ar kitose kūno vietose, dėl to pasikeičia žmogaus išvaizda. Visgi, pokyčiai gali paveikti ir daugelį kitų organizmo funkcijų.

Įgytų lipodistrofijų rūšys

Ši liga pasireiškia keliomis formomis:

• Įgyta generalizuota lipodistrofija (dar vadinama Lawrence sindromu)
• Įgyta dalinė lipodistrofija, arba progresuojanti lipodistrofija (Barraquer–Simons sindromas)
• Lokalizuota lipodistrofija

Generalizuota lipodistrofija dažnai pastebima vaikams, bet gali išsivystyti ir suaugusiesiems. Dalinė forma dažniausiai prasideda apie 8–10 gyvenimo metus. Abiem atvejais šis sutrikimas mergaitėms būdingas tris kartus dažniau nei berniukams. Abu tipai lemia ryškų riebalinio audinio nykimą veide, todėl vaikai gali atrodyti vyresni ar išsekę.

Pasižymintys požymiai ir organizmo pokyčiai

Lokalizuota lipodistrofija gali pasireikšti žmogui bet kuriame amžiuje. Dažniausiai tai atrodo kaip išgauba ar duobutė odoje, tačiau pats audinys nenukenčia ir bendrai sveikatai didesnių problemų nesukelia. Tačiau stambesni riebalinio audinio praradimai, išsidėstę didesnėse srityse, gali trikdyti hormono leptino gamybą. Leptinas padeda reguliuoti apetitą, signalizuoja apie sotumą, veikia insulino išsiskyrimą. Dėl šių pakitimų gali pradėti kauptis riebalai ten, kur jų neturėtų būti – kraujyje, kepenyse, širdyje ar inkstuose, kas ilgainiui sukelia rimtus metabolinius sutrikimus: cukrinį diabetą, padidėjusį cholesterolį, kepenų ar inkstų problemas.

Ligos priežastys

Dažnu atveju gydytojai negali nustatyti tikslios, įgytos lipodistrofijos atsiradimo priežasties, bet žinomi rizikos veiksniai:

• Buvusios infekcijos (pvz., tymai, mononukleozė, plaučių uždegimas, hepatitas)
• Autoimuninės ligos, kai imuninė sistema atakuoja nuosavus audinius
• Dažni vaistų leidimai ar didesnis spaudimas į tam tikrą kūno vietą
• Traumos, sužalojimai

Matoma, kad diabetu sergantiems asmenims, kurie reguliariai suleidžia insuliną į tą pačią vietą, dažnai išsivysto lokalizuota lipodistrofija. Todėl rekomenduojama nuolat keisti injekcijų vietą.

Pagrindiniai simptomai

Kiekvieno asmens lipodistrofijos eiga ir simptomai gali stipriai skirtis, priklausomai nuo būklės tipo, pažeistos kūno dalies ir prarasto riebalinio audinio kiekio. Pavyzdžiui:

• Generalizuota forma: prarandama beveik visa po oda esanti riebalų masė – veide, rankose, kojose, delnuose, o kartais ir pėdose. Raumenys atrodo labai ryškūs, oda tampa plona, aiškiai matosi venos. Vaikams dažniau pasireiškia stiprus apetitas ir spartesnis augimas. Suaugusiems gali būti didesnės rankos, pėdos, išraiškingi žandikauliai. Gali padidėti lytiniai organai ar pasireikšti nesaikingos menstruacijos, policistinių kiaušidžių sindromas, ant viršutinės lūpos ir smakro išaugti daugiau plaukų. Kai kuriems – patamsėję, grublėti odos plotai pažastyse, ant kaklo, aplink bambą ar spenelius.
• Dalinė forma: ši dažniausiai paveikia viršutinę kūno pusę – pradiniai pakitimai pastebimi veide, vėliau plinta į kaklą, rankas ir krūtinę.
• Lokalizuota forma: išryškėja kaip duobutė tam tikroje vietoje, audinys lieka elastingas. Kartais būna didesni ar skausmingi guzeliai.

Būdingas simptomas visose formose – reikšmingas riebalų išnykimas, dėl kurio sutrinka cukraus kiekio reguliacija, sumažėja leptino kiekis ir gali išsiplėsti kepenys ar blužnis.

Kaip nustatoma diagnozė

Apsilankę pas gydytoją, turėtumėte pasiruošti pasakoti apie visus pastebėtus pokyčius:

• Kokie simptomai jus ar jūsų vaiką vargina?
• Kada jie pirmą kartą pastebėti?
• Ar riebalinio audinio nykimas pastebimas visame kūne ar tik atskirose vietose?
• Ar buvo uždegiminių odos pakitimų – raudonių, patinimų, guzelinių?
• Ar sergama cukriniu diabetu?
• Kokios dar sveikatos problemos ar traumos patirtos anksčiau?
• Ar atlikti tyrimai dėl cukraus, riebalų kraujyje, kepenų ar inkstų funkcijos?

Pagrįstai įtariant lipodistrofiją, gydytojas gali paskirti riebalų sluoksnių matavimus, odos istorijos ir padarinių analizę, specialius vaizdo tyrimus (pavyzdžiui, viso kūno magnetinio rezonanso tomogramą) bei įvairius kraujo tyrimus (cukraus, riebalų, kepenų fermentų, šlapimo rūgšties). Jei įtariama dalinė lipodistrofija, atliekamos papildomos kraujo ir šlapimo analizės inkstų būklei įvertinti, imunologiniai tyrimai.

Diagnozės patikslinimui kartais paimama odos biopsija – iškertamas odos fragmentas ir tiriamas mikroskopu.

Gydymas ir gyvenimo būdas

Kadangi prarasto riebalinio audinio atkurti dažniausiai nepavyksta, pagrindinis tikslas – užkirsti kelią komplikacijoms ir palaikyti sveiką gyvenimo būdą. Svarbu rūpintis mityba: sumažinti riebių produktų kiekį, tačiau ypač vaikams būtina užtikrinti pakankamą kalorijų kiekį ir svarbias maistines medžiagas augimui. Fizinė veikla padeda reguliuoti cukraus kiekį kraujyje ir riboti žalingą riebalų kaupimąsi.

Esant ryškiam leptino trūkumui, gydytojas gali paskirti specialią vaistų injekciją, kompensuojančią šio hormono stygių. Jei kraujyje padidėjęs cholesterolio ar trigliceridų kiekis – padėti gali omega-3 rūgštys ir statinai. Cukrinio diabeto atveju prireikia vaistų nuo cukraus arba insulino.

Moterims, sergančioms generalizuota lipodistrofija, nerekomenduojama vartoti geriamųjų kontraceptikų ir hormonų terapijos menopauzės laikotarpiu, nes jie gali dar pabloginti riebalų metabolizmą. Norint sumažinti pigmentinių ir sustandėjusių odos plotų atsiradimą, gydytojas gali paskirti specialių kremų – namuose naudojamos balinamosios ar šveičiančios priemonės dažniausiai neveiksmingos ir kartais net dirgina odą.

Jei vaikui ar suaugusiajam dėl prarasto riebalų kiekio nepatinka išvaizda, ateityje galima apsvarstyti kosmetines procedūras: veido plastines operacijas, užpildų ar implantų įvedimą. Tiems, kam lipodistrofijos metu susikaupia nereikalingų riebalų rezervai tam tikrose vietose, gali padėti riebalų nusiurbimas, tačiau dažnai jie vėl atsiranda. Visada verta su gydytoju aptarti tinkamiausią eigą ir procedūrų laiką, atsižvelgiant į sveikatą ir norimą rezultatą.

Kasdienė pagalba ir psichologinė parama

Kai liga keičia išvaizdą, palaikymas ir supratimas tampa ne mažiau svarbūs nei pats gydymas. Svarbu ne tik remti, bet ir padėti vaikui ar paaugliui stiprinti pasitikėjimą savimi.

• Palaikykite pozityvų požiūrį, drąsinkite vaiką už iškeltus tikslus, pasiekimus, o ne už išorinį vaizdą
• Skatinkite bendrauti, padėkite tinkamai reaguoti į aplinkinių klausimus arba pašaipas, iš anksto aptarkite, kaip elgtis netikėtose situacijose
• Apsvarstykite psichologo ar specialisto pagalbą, kuris galėtų stiprinti vaiko ir šeimos emocinę būklę

Ligos eiga ir galimos pasekmės

Generalizuotos lipodistrofijos atveju laikui bėgant žmogus gali netekti beveik viso poodinio riebalinio audinio. Dalinės lipodistrofijos forma dažniausiai progresuoja tik keletą metų, po to sustoja. Svarbu žinoti, jog kuo didesnis riebalų praradimas, tuo rimtesni sveikatos sutrikimai gali kilti, tačiau nemažai žmonių su šiuo sutrikimu gyvena aktyviai ir visavertiškai.

Liga gali didinti širdies, kepenų, inkstų pažeidimo riziką, išprovokuoti insultą ar žymiai pabloginti diabeto eigą. Kai kurie žmonės linkę sirgti autoimuninėmis ligomis – reumatoidiniu artritu, depigmentacija, tam tikro tipo hepatitu. Dalinės lipodistrofijos atveju dažnesni inkstų sutrikimai, akyje gali kauptis formacijos (drusen), susijusios su geltonosios dėmės degeneracija.

Nors šiuo metu specifinis gydymas yra ribotas, toliau vykdomi moksliniai tyrimai, siekiama rasti naujų gydymo galimybių.