Mirtinos autoimuninės ligos

Autoimuninės ligos – didelė ir įvairi grupė sutrikimų, kurių žinoma daugiau nei 100. Nors dauguma jų nėra pavojingos gyvybei, kai kurie reti atvejai gali baigtis mirtimi. Šiame straipsnyje apžvelgsime keturias pavojingiausias autoimunines ligas, jų požymius ir gydymo galimybes.

Pavojingiausios autoimuninės ligos

Nors autoimuninės ligos pasitaiko gan dažnai, tik dalis jų gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Prie tokių pavojingų ligų priskiriamos milžiniškųjų ląstelių miokarditas, anti-NMDA receptorių encefalitas, mišri jungiamojo audinio liga bei tam tikros autoimuninės vaskulito formos.

Milžiniškųjų ląstelių miokarditas

Tai reta, tačiau itin pavojinga širdies liga, kurios metu išsivysto stiprus širdies raumens (miokardo) uždegimas. Dažniausiai ji vystosi sparčiai ir gali baigtis mirtimi, jei nesuteikiama atitinkama pagalba.

• Nuovargis
• Kvėpavimo pasunkėjimas
• Patinę kulkšnys
• Krūtinės skausmas
• Širdies plakimo sutrikimai

Šios būklės komplikacijos, pavyzdžiui, pavojingi širdies ritmo sutrikimai, gali sukelti sąmonės netekimą ar stubtį. Susirgimas dažniausiai pasireiškia jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms, vidutiniškai apie 42 metų amžiaus. Visgi liga yra labai reta – aprašoma tik apie 300 atvejų. Šiai ligai nėra patvirtinto gydymo, todėl daugeliu atvejų reikalingas širdies persodinimas.

Anti-NMDA receptorių encefalitas

Ši neurologinė autoimuninė liga pirmą kartą atpažinta 2007 metais. Ją sukelia organizme susidarę antikūnai prieš NMDA receptorius smegenyse, kurie svarbūs atminčiai ir signalų perdavimui. Imuninė sistema ima atakuoti šiuos receptorius, dėl ko išsivysto smegenų uždegimas – encefalitas. Neretu atveju kartu randamas navikas kituose organuose, dažniausiai kiaušidžių teratoma moterims.

• Elgesio pokyčiai: agresija, paranoja, haliucinacijos
• Atminties ir mąstymo sutrikimai
• Kalbėjimo sunkumai
• Sąmonės netekimas
• Neįprasti judesiai (veido, burnos, galūnių traukuliai)
• Traukuliai

Ši liga dažniausiai pasireiškia jaunesnėms moterims ir gali progresuoti labai greitai, prireikia hospitalizacijos. Nors didelė dalis pasveiksta visiškai, yra atvejų, kuomet liga baigiasi mirtimi. Gydymas dažnai apima naviko pašalinimą (jei randamas), imuninės sistemos slopinimą steroidais, plazmos mainus bei imunoglobulinų lašinimą.

Mišri jungiamojo audinio liga

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) – reta autoimuninė būklė, kuriai būdingi kitų ligų, tokių kaip vilkligė, sisteminė sklerozė ir polimiozitas, požymiai. Liga dažnesnė moterims iki 30 metų, tačiau gali pasireikšti ir vyresniems.

• Raumenų silpnumas
• Karščiavimas
• Lėtinis nuovargis
• Paburkusios, skysčių pilnos rankos
• Odos bėrimai
• Violetinė akių vokų spalva
• Plaukų slinkimas
• Inkstų veiklos sutrikimai
• Stemplės veiklos problemos

Šiai ligai nėra specifinio gydymo, tačiau simptomus galima palengvinti vaistais nuo uždegimo, o esant paūmėjimams – skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Ligos eiga labai įvairi: kai kuriems simptomai gali išnykti ilgam laikotarpiui, o kitiems išsivystyti sunkios komplikacijos. Išgyvenamumas per dešimt metų siekia apie 80 %, tačiau esant sunkioms formoms, liga progresuoja ir gali sukelti mirtinų komplikacijų.

Autoimuninis vaskulitas

Vaskulitas – tai kraujagyslių uždegimas, galintis paveikti arterijas, venas ir kapiliarus. Imuninė sistema klaidingai užpuola kraujagysles, manydama, jog tai svetimkūniai, sukeldama jų uždegimą ir susiaurėjimą.

Vaskulitas gali pasireikšti savarankiškai arba kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ar vilkligė. Ligai progresuojant, kraujagyslės gali visiškai užakti, o tai kelia grėsmę organų aprūpinimui krauju ir gyvybei.

• Karščiavimas
• Svorio kritimas
• Prastas apetitas
• Nuovargis
• Bendri kūno skausmai

Konkretūs simptomai priklauso nuo to, kuriuos organus paveikia uždegimas:

• Plaučiai: kraujo atkosėjimas, dusulys
• Virškinimo traktas: pilvo skausmai, burnos žaizdelės, sunkių atveju – žarnyno užsikimšimas
• Ausys, nosis, gerklė: pasikartojančios ausų infekcijos, klausos susilpnėjimas
• Akys: paraudimas, niežėjimas, jautrumas šviesai, neryškus matymas
• Smegenys: galvos skausmai, pažinimo sutrikimai, dalinė paralyžiaus simptomai
• Nervai: tirpimas, silpnumas, nejautra rankose

Intensyvus gydymas – dažnai imunosupresantais (pvz., steroidais ir kitais vaistais) – reikalingas norint stabdyti kraujagyslių uždegimą ir išvengti organų pažeidimo ar mirties.

Kodėl autoimuninės ligos dažniau paveikia moteris?

Net apie 80 % autoimuninių ligų atvejų nustatomi moterims, nors priežasčių nėra iki galo aišku. Manoma, kad tam įtakos turi hormonų pokyčiai bei lytinių chromosomų skirtumai, ypač brendimo ar nėštumo laikotarpiu.

Prognozė sergant autoimuninėmis ligomis

Didžioji dauguma autoimuninių ligų nėra mirtinos ir nesutrumpina gyvenimo trukmės. Pavojingiausios formos pasitaiko retai, o dauguma žmonių, sergančių autoimuninėmis ligomis, gyvena pilnavertį gyvenimą su tinkama specialisto priežiūra ir gydymu.