Kai sergantiems vilklige išsivysto limfoma

Lupuso ir limfomos ryšys jau daugelį metų kelia klausimų tiek gydytojams, tiek pacientams. Nors šiuolaikiniai tyrimai leidžia mums žinoti kur kas daugiau nei anksčiau, šios temos iki galo vis dar nėra aiškios.

Lupusas – sudėtinga autoimuninė liga

Lupusas, kitaip sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), – itin komplikuota autoimuninė liga, kuri gali prasidėti labai įvairiais simptomais ir pažeisti daugybę skirtingų organų.

Kiekvienas sergantis gali patirti vis kitus simptomus, tačiau dažniausiai pasitaiko:

• skaudantys ir tinstantys sąnariai
• nuovargis
• nepaaiškinamas karščiavimas
• veido bėrimas, vadinamas „drugelio“ forma – skruostai ir nosies nugara
• odos problemos, kurios sustiprėja dėl saulės
• simptomai iš įvairių organų sistemų: dusulys, krūtinės skausmas, akių sausumas
• galvos skausmai, sumišimas, atminties sutrikimai

Limfoma – baltųjų kraujo kūnelių vėžys

Limfoma – tai onkologinė liga, paveikianti baltuosius kraujo kūnelius, ypač limfocitus. Yra du pagrindiniai limfomų tipai: Hodžkino ir ne Hodžkino limfoma (NHL).

Dažniausiai limfoma vystosi limfmazgiuose, tačiau gali išplisti į kitus audinius ar organus. Jos simptomai – įvairūs, o skirtingi žmonės gali patirti vis kitokius požymius. Dažniausi simptomai:

• neskausmingas limfmazgių padidėjimas kakle, pažastyse ar kirkšnyse
• ilgalaikis nuovargis, karščiavimas
• smarkus naktinis prakaitavimas
• apetito stoka, nepaaiškinamas svorio kritimas (daugiau nei 10% kūno svorio)
• odos niežėjimas
• kosulys, krūtinės ar pilvo skausmai, odos bėrimai ar gumbeliai

Kuo lupusas ir limfoma yra susiję?

Abi šios ligos apima imuninę sistemą – limfocitai yra pagrindinės mūsų imuniteto ląstelės, kurios svarbios tiek lupuse, tiek limfomoje. Neretai simptomai gali persidengti, o tyrimai rodo, kad SRV turintiems žmonėms limfomos rizika – didesnė nei visoje populiacijoje.

Manoma, kad dėl autoimuninių procesų ir reguliacijos sutrikimų imuninėje sistemoje, taip pat taikomos imunosupresinės terapijos, gali padidėti limfomos atsiradimo tikimybė sergant SRV. Tačiau šis ryšys vis dar nėra iki galo aiškus, nes tyrimų rezultatai dažnai prieštaringi.

Galimi rizikos veiksniai

Nuo ko gali priklausyti limfomos atsiradimo rizika žmonėms, sergantiems lupusu?

• Aktyvesnės, sunkesnės ligos eiga dažnai didina riziką
• Kai kurie vaistai (pvz., ciklofosfamidas, ilgas steroidų vartojimas) gali būti susiję su dažnesniu limfomos pasireiškimu
• Limfomos rizika nepriklauso nuo etninės kilmės – ji padidėjusi visoms grupėms
• Dauguma sergančių SRV ir susirgusių limfoma yra moterys, paprastai 57–61 metų amžiaus, kurioms lupusas būna trukęs apie 18 metų
• Limfmazgių padidėjimas – labai dažnas ir sergantiems SRV (iki 67%), tad ši būklė nebūtinai reiškia limfomą

Kokios limfomos dažniau pasireiškia?

SRV turinčių žmonių tarpe dažniausiai išsivysto difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) – ta pati, kuri dažniausiai nustatoma ir visoje populiacijoje. Tačiau SRV sergantiems dažniau pasitaiko tokios DLBCL formos, kurios pasižymi blogesne prognoze. Kaip ir visiems, limfoma dažniausiai prasideda limfmazgiuose, bet gali išsivystyti ir kituose audiniuose.

Kas lemia padidėjusį rizikos foną?

Kodėl SRV sergantiems rizika susirgti limfoma ar kitais navikais didesnė?

• Kroniškas uždegimas gali skatinti nenormalų limfocitų vystymąsi
• Autoimuniniai procesai ir genetinės savybės skatina limfocitų dauginimąsi ir aktyvumą
• Epstein-Bar virusas (EBV) – virusas, sukeliantis mononukleozę – gali išlikti organizme ir per ilgą laiką paveikti limfocitus bei didinti riziką

Lupusas ir kitos vėžio rūšys

Nustatyta, kad SRV sergantieji susiduria su didesne ne tik limfomos, bet ir kai kurių kitų vėžių, pvz., Hodžkino limfomos, leukemijos ir navikų, išsivystymo rizika. Tyrimai rodo dažnesnį šių navikų pasireiškimą:

• gerklų
• plaučių
• kepenų, tulžies latakų ir tulžies pūslės
• burnaryklės
• stemplės
• skrandžio
• gimdos kaklelio
• makšties, išorinių lytinių organų
• inkstų
• šlapimo pūslės
• nemelanominės odos
• skydliaukės

Pastebėta, kad kai kurių rūšių (pvz., melanomos ar prostatos vėžio) rizika netgi gali būti sumažėjusi, palyginti su likusia populiacija. Krūties, endometriumo, kiaušidžių, kasos, storosios žarnos ir galvos smegenų navikai SRV sergantiesiems nebūna dažnesni už kitus.

Papildomos sąsajos ir išskirtinės situacijos

Sjogreno sindromu sergantiems žmonėms, kurie dažnai turi ir SRV, limfomos rizika dar didesnė. Atrodo, kad pačios ligos uždegiminiai mechanizmai turi įtakos onkologinių ligų išsivystymui.

Nors dauguma imunosupresinių vaistų, skirtų lupuso gydymui, yra laikomi saugiais, į literatūrą įrašytas perspėjimas – labai retai SRV sergantiems gali išsivystyti pirminė centrinės nervų sistemos limfoma, kuri dažniausiai siejama su specifinių vaistų (ypač mikofenolato) vartojimu.