Jungiamojo audinio ligos: tipai, diagnostika, simptomai ir priežastys

Jungiamojo audinio ligos yra didelė ir įvairi grupė būklių, kurioms būdingi įvairūs simptomai – nuo odos ar sąnarių pažeidimų iki vidaus organų pažeidimų. Jas gali lemti paveldimi genetiniai defektai arba imuninės sistemos sutrikimai, kai organizmas puola pats save. Simptomai priklauso nuo konkrečios ligos rūšies, tačiau dažniausiai pastebimi sąnarių, odos, akių ar vidaus organų pokyčiai.

Marfano sindromas

Marfano sindromas – tai paveldima liga, veikianti kaulus, raiščius, akis, širdį ir kraujagysles. Ja sergantys žmonės paprastai yra aukšti, turi ilgus galūnių kaulus, o pirštai ir kojų pirštai būna neįprastai ilgi ir ploni. Būdinga ir plona, tarsi voro kojelės, galūnių forma. Dažnai nustatomas netaisyklingas akių lęšiuko išsidėstymas, dėl kurio gali sutrikti regėjimas, taip pat dažnai išsiplečia aorta – pagrindinė organizmo arterija, o tai kai kuriais atvejais kelia pavojų gyvybei. Marfano sindromą sukelia mutacija gene, atsakingame už baltymą fibriliną-1, kuris nulemia audinių elastingumą ir tvirtumą.

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta, dar vadinama trapiais kaulais, pasireiškia silpnais kaulais, raumenų masės sumažėjimu ir laisvais, minkštais sąnariais. Yra kelios šios ligos formos, kurių kiekvienai būdingi skirtingi požymiai. Dažniausi simptomai:

• Akies obuolio baltymo mėlyna ar pilka spalva
• Plona oda
• Stuburo iškrypimas
• Kvėpavimo sunkumai
• Klausos sutrikimai
• Lengvai lūžtantys dantys

Ši liga išsivysto dėl dviejų genų, atsakingų už 1-ojo tipo kolageno gamybą, pokyčių, todėl kaulai ir oda tampa trapesni ir silpnesni.

Autoimuninės jungiamojo audinio ligos

Dalis jungiamojo audinio ligų atsiranda dėl autoimuninio proceso – kai organizmo imuninė sistema klaidingai puola jo paties audinius. Priežastys nėra iki galo žinomos, tačiau, manoma, kad lemiamą vaidmenį gali turėti aplinkos veiksniai ir paveldimumas. Šios ligos gali apimti įvairius organus ir audinius.

Polimiozitas ir dermatomiozitas

Polimiozitas ir dermatomiozitas – artimos ligos, kurioms būdingas raumenų uždegimas (polimiozitas); dermatomiozito atveju pažeidžiama ir oda. Dažni simptomai:

• Raumenų silpnumas
• Greitas nuovargis
• Rijimo sunkumai
• Dusulys
• Kūno temperatūros padidėjimas
• Svorio kritimas

Dermatomiozito atveju dažnai pasireiškia bėrimai aplink akis ir plaštakas.

Reumatoidinis artritas

Reumatoidinis artritas – lėtinė liga, kai imunitetas pažeidžia sąnario dangalą (sinoviją). Tai sukelia sąnarių skausmus, sustingimą, patinimą ir šilumą. Be šių požymių dažni tokie simptomai kaip:

• Nuolatinis nuovargis
• Mažakraujystė (anemija)
• Kūno temperatūros padidėjimas
• Mažėja apetitas

Liga plinta visame organizme ir gali ilgainiui sukelti negrįžtamą sąnarių pažeidimą ir deformacijas.

Sklerodermija

Sklerodermija apima ligas, kurios sukelia odos sustorėjimą ir suglebimą, randėjimą bei organų pažeidimą. Būdingos dvi pagrindinės formos: lokalizuota (pažeidžia dažniausiai tik odą ir po ja esančius raumenis) ir sisteminė (veikia kraujagysles bei vidaus organus).

Šiogreno sindromas

Šiogreno sindromas – lėtinė autoimuninė liga, kai imuninė sistema pažeidžia drėgmę išskiriančias liaukas, ypač akyse ir burnoje. Dėl to jaučiamas akių ir burnos sausumas. Daugeliui žmonių išsivysto ir stiprus nuovargis, sąnarių skausmai. Padidėja limfomos, inkstų, plaučių, kraujagyslių, virškinamojo trakto ir nervų pažeidimų rizika.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), dar vadinama tiesiog vilklige, pasižymi sąnarių, odos ir vidaus organų uždegimu. Tipiniai simptomai:

• Drugelio formos bėrimas ant veido ir nosies nugarėlės
• Padidėjęs jautrumas saulės spinduliams
• Burnos opos
• Plaukų slinkimas
• Skysčių kaupimasis aplink širdį ar plaučius
• Inkstų funkcijos sutrikimai
• Mažakraujystė ar kraujo krešėjimo pokyčiai
• Atminties, dėmesio ar kitų nervų sistemos funkcijų sutrikimai

Vaskulitas

Vaskulitas apima daugiau nei 20 įvairių sutrikimų, kuriems būdingas kraujagyslių uždegimas. Šie pokyčiai gali paveikti bet kurias kraujagysles, susilpninti organų aprūpinimą krauju ir sukelti įvairius simptomus – priklausomai nuo to, kokias sistemas pažeidžia.

Mišrios jungiamojo audinio ligos

Kai žmonėms pasireiškia požymiai, būdingi kelioms autoimuninėms jungiamojo audinio ligoms (pavyzdžiui, vilkligei, sklerodermijai, polimiozitui ar reumatoidiniam artritui), diagnozuojama mišri jungiamojo audinio liga. Vieniems žmonėms pasireiškia tik lengvi simptomai, kitiems ši būklė gali stipriai pakenkti sveikatai.

Kaip nustatomos jungiamojo audinio ligos

Diagnozuodami šias ligas, gydytojai atlieka fizinę apžiūrą, renka asmeninę ir šeimos sveikatos istoriją bei skiria išsamius tyrimus. Paprastai atliekami:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai
• Rentgenograma ar magnetinio rezonanso tyrimai (rodyti kaulų, organų struktūras)
• Antikūnų tyrimai
• Uždegimo rodiklių vertinimas
• Tiriamas organizmo audinio mėginys laboratorijoje (biopsija)
• Sausų akių arba burnos tyrimai

Gydymo galimybės

Jungiamojo audinio ligų gydymas priklauso nuo konkrečios diagnozės. Gali būti skiriami vitaminų papildai, medikamentai arba reabilitacija. Dažnai prireikia papildomo konsultavimo pas specialistus, tokius kaip akių ar odos gydytojai. Jeigu atsiranda naujų simptomų ar ligos eiga blogėja, būtina informuoti savo gydytoją.

Ką svarbu žinoti

Jungiamojo audinio ligos apima daugiau nei 200 skirtingų sutrikimų, veikiančių audinius, kurie palaiko mūsų organus ir kitus kūno komponentus. Šios ligos gali būti paveldimos arba atsirasti dėl imuninės sistemos klaidų. Jas diagnozuoja gydytojas po nuodugnaus ištyrimo, įtraukiant ir laboratorinius, ir vaizdinius tyrimus. Gydymas labai įvairus ir dažniausiai derinamas individualiai – nuo fizioterapijos iki specialių vaistų.

Galimos komplikacijos

• Padidėjęs plaučių kraujospūdis
• Plaučių randėjimas, dėl to gali būti sunku kvėpuoti
• Širdies pažeidimai (širdis gali padidėti ar uždegti, padidėjus širdies nepakankamumo rizikai)
• Inkstų pažeidimai
• Virškinimo sistemos sutrikimai
• Mažakraujystė
• Klausos sutrikimai
• Nervų pažeidimai

Nediagnozuojama jungiamojo audinio liga

Kartais žmogui gali pasireikšti autoimuninių ligų požymiai, tačiau nei viena konkreti liga neatitinka visų nustatytų kriterijų. Tokiais atvejais įvardijama nediagnozuojama (nediferencijuota) jungiamojo audinio liga. Simptomai gali labai skirtis ir priminti kitus jungiamojo audinio sutrikimus.