Cistinės plaučių ligos (plaučių cistos): simptomai, priežastys, gydymas

Birt-Hogg-Dubé sindromas yra reta genetinė liga, kuri paveldima iš vieno iš tėvų arba išsivysto dėl genų pokyčių. Diagnozuoti šią būklę gali padėti genetiniai tyrimai, kurie parodo, ar turite tam tikrą pakitusį geną.

Simptomai ir pagrindiniai požymiai

Birt-Hogg-Dubé sindromas dažniausiai pasireiškia ankstyvame suaugusiųjų amžiuje – dažniausiai žmonėms, kuriems 20 ar 30 metų. Vienas iš pagrindinių požymių – nedidelės, šviesios iškilios dėmelės veido odoje. Tai gerybiniai dariniai, susiformuojantys plaukų folikuluose. Tokie odos dariniai gali atsirasti ir ant kaklo, ausų ar viršutinės kūno dalies.

Maždaug 80 % Birt-Hogg-Dubé sindromu sergančių žmonių plaučiuose susiformuoja cistos. Dažniausiai jos nesukelia jokių nemalonių simptomų, todėl plaučių veikla nesutrinka.

Galimos komplikacijos ir stebėsena

Iki trečdalio pacientų pasikartoja plaučių pakenkimai, tokie kaip plaučių subliūkštimas. Be to, 15–30 % žmonių vėlesniame amžiuje gali išsivystyti inkstų navikai. Šie navikai vystosi lėtai ir dažniausiai nustatomi būnant 48–50 metų amžiaus. Norint anksti aptikti inkstų auglius ir užtikrinti geriausią rezultatą gydant, rekomenduojama reguliariai atlikti pilvo kompiuterinės tomografijos tyrimus.

Gydymo galimybės

Birt-Hogg-Dubé sindromui gydyti taikomi skirtingi metodai, priklausomai nuo pasireiškusių simptomų. Pavyzdžiui, odos darinius galima pašalinti lazeriu. Esant dažnam plaučių subliūkštimui, kartais atliekama speciali procedūra, siekiant sustiprinti plaučius. Inkstų navikai dažniausiai šalinami chirurginiu būdu.

Limfoidinė intersticinė pneumonija

Kita reta būklė yra limfoidinė intersticinė pneumonija, kuri nustatoma itin retai. Manoma, kad ji gali išsivystyti ne tik kaip savarankiška liga, bet ir kaip organizmo reakcija į išorinius veiksnius arba kitas ligas.

Dažnai ši liga siejama su autoimuninėmis patologijomis, ypač Sjögreno sindromu, kai imuninė sistema puola organizmo liaukas. Tai lemia akių ir burnos sausumą dėl sumažėjusio ašarų ir seilių išskyrimo.

Moterims ši liga pasitaiko dvigubai dažniau nei vyrams. Ji paprastai nustatoma 52–56 metų amžiaus žmonėms. Pagrindiniai simptomai – stiprėjantis kosulys bei kvėpavimo pasunkėjimas.

Gydymui dažnai skiriami steroidiniai vaistai, kurie mažina uždegimą. Jei toks gydymas nepadeda, gali būti taikomi imunosupresiniai medikamentai, reguliuojantys imuninės sistemos veiklą.