Falo tetralogija

Diagnozuojant tetralogiją, gydytojas iš karto įtars širdies veiklos sutrikimą net tuomet, kai pamėlynavimas ar kiti simptomai jau išnykę. Siekiant nustatyti cianozės priežastį, bus atliekami įvairūs tyrimai ir apžiūros.

Pagrindiniai tyrimai ir diagnostika

Kraujo tyrimas dažnai parodo padidėjusį eritrocitų ir hemoglobino kiekį, nes organizmas stengiasi kompensuoti deguonies trūkumą audiniuose. Tai viena iš pirmų užuominų apie galimą širdies ydą.

Elektrokardiograma (EKG)

EKG – tai greitas ir neskausmingas tyrimas, fiksuojantis širdies elektrinį aktyvumą. Dažniausiai tetralogijos atveju EKG užfiksuoja dešiniojo skilvelio padidėjimą – šis pokytis būdingas šiai įgimtai širdies yda.

Krūtinės ląstos rentgenograma

Gydytojai gali pastebėti vadinamąją „bato formos širdį“, kai dešinysis skilvelis yra padidėjęs. Kartais matoma net nenormali aortos padėtis.

Širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiograma)

Šis tyrimas yra labai svarbus, nes leidžia pamatyti pertvaros defektą tarp skilvelių (VSD), nustatyti, kiek užsikimšusi plaučių arterija bei pastebėti kitas širdies ydas. Jei echokardiogramos ir kiti tyrimai atitinka lūkesčius, sudėtingesnis širdies kateterizavimas dažnai tampa nereikalingas.

Širdies kateterizacija

Jei reikia papildomos informacijos, atliekama invazinė širdies kateterizacija. Įvedus specialų vamzdelį pro kraujagyslę (dažniausiai kirkšnyje), jis nukreipiamas į širdį. Įleidžiama kontrastinės medžiagos ir atliekama rentgeno nuotrauka – taip gydytojas gali tiksliai įvertinti pertvaros defektą, aortos padėtį, plaučių arterijų dydį ir kraujo tėkmę.

Pagalba namuose ir skubių situacijų valdymas

Pajutus, kad vaikas ima mėlynuoti arba sutrinka kvėpavimas, rekomenduojama kuo greičiau paguldyti jį ant nugaros ir prispausti kelius prie krūtinės. Tai padeda pagerinti deguonies patekimą į audinius. Nedelsiant reikia ieškoti skubios medicinos pagalbos.

Gydymo galimybės

Pagrindinis tetralogijos gydymo būdas – operacija. Taip pat gali būti skiriami vaistai, mažinantys mėlynavimo epizodų (vadinamų tet priepuoliais) dažnį bei lengvinantys jų eigą. Tėvams suteikiama informacija, kaip atpažinti ir reaguoti į tokius priepuolius ateityje.

Pagalbinės priemonės

• Kelio–prie-krūtinės padėtis – svarbus būdas užtikrinti kuo geresnį kraujo tekėjimą į plaučius ir sumažinti deguonies trūkumą.
• Vaikui gali būti skiriamas deguonis per kaukę, kad padidėtų deguonies koncentracija kraujyje.
• Prireikus skiriami tam tikri vaistai, pavyzdžiui, morfinas, propranololis ar metoprololis, retais atvejais – fenilefrinas. Jie leidžia sumažinti tet priepuolių skaičių ir stiprumą.

Chirurginis gydymas

Tetralogijos gydymas dažniausiai reikalauja dviejų operacijų tipų:

• Paliatyvi operacija (Blalok-Taussig šuntas) taikoma mažiems kūdikiams. Jos metu sukuriamas papildomas kraujotakos takas į plaučius, kad per juos cirkuliuotų daugiau deguonies prisotinto kraujo. Tai padeda vaikui augti iki pagrindinės operacijos.
• Pilnas defekto ištaisymas atliekamas uždengiant pertvaros tarp skilvelių skylę specialia lopu ir pašalinant plaučių vožtuvo užsikimšimą. Tokiu būdu atkuriama normali kraujo tėkmė į plaučius, kad jis būtų tinkamai prisotintas deguonimi.

Operacijos laikas parenkamas pagal vaiko būklę, tačiau dažniausiai ji atliekama pirmaisiais dvejais gyvenimo metais. Pastaraisiais dešimtmečiais mirtingumas po tokios operacijos labai sumažėjo, tačiau kai kuriems vaikams dėl papildomų širdies ar kitų organų ydų gali kilti komplikacijų.

Priežiūra po operacijos ir ilgalaikė prognozė

Po širdies korekcijos operacijos gydytojas paskirs reguliarius patikrinimus. Jų metu bus vertinama ne tik vaiko būklė, bet ir galima aritmijų raida, nes jos būdingos po tokio pobūdžio chirurgijos.

Ilgalaikės galimos komplikacijos

• Dešiniojo skilvelio nepakankamumas – gali pasireikšti, jei po operacijos plaučių vožtuvas blogai užsidaro, ir dalis kraujo grįžta atgal į širdį.
• Elektrinės širdies laidumo problemos – dažni širdies blokai ar laidumo sutrikimai, ypač jei operacijos metu buvo siūtas lopas į pertvarą tarp skilvelių. Kai kuriais atvejais gali prireikti širdies stimuliatoriaus.
• Aritmijos – nedažni, bet pavojingi širdies ritmo sutrikimai, pavyzdžiui, skilvelinė tachikardija. Būtent todėl būtina ilgalaikė stebėsena.
• Likęs pertvaros defektas – po operacijos gali išlikti nedidelė skylutė tarp skilvelių, dėl to dalis deguonies prisotinto kraujo teka netinkama kryptimi.

Kokia ateitis laukia po gydymo?

Dauguma vaikų, kuriems atlikta sėkminga širdies operacija, gali gyventi pilnavertį gyvenimą be reikšmingų apribojimų. Tačiau dėl ilgalaikių pasekmių rekomenduojama reguliari specialistų priežiūra ir stebėsena.