Mieloproliferaciniai sutrikimai: simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Retos lėtinės mieloproliferacinės ligos – tai gana neįprasti kraujo vėžiniai susirgimai, kuriems būdinga didelė simptomų įvairovė ir nežinoma atsiradimo priežastis. Šių sutrikimų atpažinimas gali būti sudėtingas, todėl diagnozės ir gydymo procesas dažnai užsitęsia ne vienerius metus.

Kas yra lėtiniai mieloproliferaciniai sutrikimai?

Kraujyje nuolat cirkuliuoja trys pagrindinės kraujo ląstelės: raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai. Jie ne tik aprūpina jūsų audinius deguonimi ir gina nuo infekcijų, bet ir padeda sustabdyti kraujavimą įpjovus ar susižeidus. Visos šios ląstelės susidaro kaulų čiulpuose, slypinčiuose kaulų viduje.

Susirgus mieloproliferaciniu sutrikimu, kaulų čiulpai pradeda gaminti per daug nebrandžių arba nesveikų raudonųjų/trombocitų ar baltųjų kraujo kūnelių. Jie pradeda kauptis kraujyje ir gali įtakoti įvairias organizmo sistemas.

Pagrindiniai tipai

Skiriami šeši pagrindiniai šios grupės sutrikimai – kiekvieno jų eiga priklauso nuo to, kurios kraujo ląstelės daugėja:

• Lėtinė mieloleukemija: Kaulų čiulpuose ima pernelyg daugintis nesubrendusios baltosios kraujo ląstelės.
• Policitemija vera: Organizme pagaminama per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tokiu atveju dažnai didėja ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų skaičius. Kaulų čiulpuose susiformuoja tvirti pluoštai, panašūs į randinį audinį – dėl to raudonųjų kraujo ląstelių gamyba silpsta.
• Pirminė mielofibrozė: Kaulų čiulpai ima gaminti per daug nesubrendusių baltųjų ir raudonųjų kraujo ląstelių, o viduje susidaro skaidulos, galinčios trikdyti sveikų ląstelių gamybą ir sukeliančios anemiją.
• Esencialinė trombocitemija: Sutrikimas pasireiškia perdideliu trombocitų kiekiu kraujyje.
• Lėtinė neutrofilinė leukemija: Kraujyje aptinkama neįprastai daug neutrofilų – vienos rūšies baltųjų kraujo kūnelių.
• Lėtinė eozinofilinė leukemija: Didelis eozinofilų (taip pat baltųjų kraujo kūnelių rūšis) kiekis rodo šio tipo sutrikimą. Eozinofilai dažniausiai padidėja, reaguodami į alergenus arba parazitus.

Bet kuris iš šių sutrikimų gali progresuoti iki ūminės leukemijos, kai kaulų čiulpai ima gaminti nenormalias baltąsias kraujo ląsteles.

Kodėl vystosi šie sutrikimai?

Šiuo metu tikslūs mieloproliferacinių ligų atsiradimo veiksniai nėra galutinai aiškūs, tačiau nustatyta, jog jų pagrindas – įgytas genetinis pokytis kaulų čiulpų ląstelėse. Šių mutacijų žmogus nepaveldi, jos atsiranda jau suaugus.

Galimos priežastys apima įvairius išorinius veiksnius, tokius kaip kontaktas su nuodingomis cheminėmis medžiagomis, radiacija ar net kai kurios virusinės infekcijos. Visgi, paveldimumas itin retai turi įtakos šių susirgimų pasireiškimui.

Kaip pasireiškia mieloproliferaciniai sutrikimai?

Dažniausi simptomai, pasireiškiantys įvairių tipų mieloproliferacinių sutrikimų metu:

• Nuovargis
• Niežulys
• Gausus prakaitavimas naktimis
• Skausmas kauluose
• Karščiavimas
• Nepaaaiškinamas svorio kritimas

Stiprėjant ligai, gali grėsti pavojingos komplikacijos:

• Gausesnis nei įprasta kraujavimas dėl menkiausių sužeidimų arba vidinio kraujavimo
• Kraujo krešulių susidarymas (trombozė)
• Ligos progresavimas į leukemiją

Diagnozavimas: kaip nustatoma ši liga?

Ankstyvose stadijose mieloproliferaciniai sutrikimai dažnai nesukelia jokių požymių, todėl liga gali ilgą laiką likti nepastebėta. Jei simptomai ir atsiranda, jie primena kitus dažnesnius negalavimus, o diagnozė dažnai nustatoma atsitiktinai, atlikus kraujo tyrimus profilaktiškai.

Norint tiksliai identifikuoti sutrikimą, reikalingi specializuoti tyrimai. Paprastai atliekami išsamūs kraujo tyrimai, o norint galutinai patvirtinti diagnozę imama kaulų čiulpų biopsija. Procedūros metu specialiu adata paimamas kraujo, kaulų čiulpų ar kaulo mėginys, kurį vėliau laboratorijoje apžiūri mikroskopu.

Gydymo galimybės

Visų mieloproliferacinių sutrikimų gydymas yra sudėtingas ir ilgalaikis. Dažniausiai stengiamasi kontroliuoti kraujo ląstelių kiekį ir sumažinti komplikacijų riziką. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo konkretaus sutrikimo tipo ir ligos sunkumo.

• Chemoterapija: Vaistai padeda sunaikinti perteklines kraujo ląsteles. Jie gali būti vartojami tiek tabletėmis, tiek lašinami į veną.
• Spindulinė terapija: Specialūs rentgeno spinduliai ar kitokia radiacija mažina kraujo ląstelių kiekį ir gali sumažinti simptomus.
• Flebotomija: Kraujo nuleidimas padeda sureguliuoti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, ypač esant policitemijai verai.
• Gydymas genų terapija: Naujos kartos medikamentai gali blokuoti ar pataisyti ligą sukeliančius genetinius pokyčius.
• Hormonų terapija: Kai kurie hormonai prailgina sveikų kraujo ląstelių gyvavimą arba skatina jų gamybą, o taip pat gali sušvelninti kai kuriuos simptomus.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: Sunkiais atvejais atliekama procedūra, kai į organizmą perkeliama sveikų kaulų čiulpų. Toks gydymas gali būti vienintelė galimybė visiškai pasveikti, tačiau jis tinka ne visiems.
• Chirurgija: Jei liga padidina blužnį, gali būti atliekamas jos šalinimas (splenektomija).
• Klinikiniai tyrimai: Kai kuriais atvejais pacientams siūloma dalyvauti tyrimuose, kurių metu tiriamos naujos gydymo priemonės ir jų efektyvumas – tai svarbi vėžio gydymo pažangos dalis.
• Stebėjimas: Jei liga labai lengva ir nesukelia jokių nusiskundimų, gali būti rekomenduota tiesiog stebėti būklę reguliariai lankantis pas gydytoją ir vartojant vaistus, neleidžiančius susidaryti kraujo krešuliams.