Adenoidinė cistinė karcinoma: priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymo galimybės

Adenoidinė cistinė karcinoma yra retas navikas, dažniausiai išsivystantis seilių liaukose, tačiau gali pasitaikyti ir kitose kūno vietose – burnos ertmėje, ryklėje, ašarų ar prakaito liaukose.

Priežastys ir genetiniai pokyčiai

Tikslios adenoidinės cistinės karcinomos atsiradimo priežastys nėra žinomos, tačiau manoma, kad šiai ligai reikšmės turi su amžiumi susiję pakitimai žmogaus genuose. Mokslininkai pastebėjo, kad naviko ląstelėse dažnai pasitaiko specifinių genetinių mutacijų, kurios sujungia du genus ir skatina padidėjusią MYB baltymo gamybą. Būtent šis baltymas padeda navikui augti, o daugiau nei pusėje navikų jo randama gerokai daugiau nei įprasta.

Šie geno pokyčiai paprastai neperduodami iš kartos į kartą, todėl jų apsaugoti neįmanoma. DNR pažeidimai gali įvykti dėl įvairių aplinkos veiksnių, pavyzdžiui, cheminių medžiagų ar tabako. Labai retai žmogus gali paveldėti didesnį jautrumą kenksmingoms medžiagoms, o tuomet padidėja rizika susirgti tam tikromis vėžio rūšimis.

Gydymo pasirinkimai

Dažniausiai adenoidinė cistinė karcinoma gydoma chirurginiu būdu. Priklausomai nuo vėžio stadijos ir vietos, gydytojai gali taikyti ir spindulinę, taikinių ar chemoterapiją.

Chirurginis gydymas ir galimi scenarijai

Operacijos pobūdis priklauso nuo to, kurioje vietoje susiformavo navikas. Dažniausiai jis aptinkamas paausinėje liaukoje, tačiau kartais būtina operuoti ir požandinę ar poliežuvinę liauką. Paprastai pašalinama tik ta liauka, kurioje rastas vėžys (paviršinis pašalinimas), stengiantis išsaugoti veidinius nervus, kurie eina pro šią vietą.

Chirurgijos metu gydytojai tikrina, ar vėžys neišplitęs į aplinkinius audinius, ypač nervus, nes ši liga gali plisti palei nervų takus. Jei navikas pažeidė kai kurias struktūras, gali prireikti pašalinti visą liauką, o kartais – ir dalį trachėjos, balso stygų ar net nervo atkarpą. Dėl šios priežasties daliai žmonių gali pasireikšti veido judesių sutrikimai – pavyzdžiui, pasmukimas ar sunkesnis judrumas vienoje pusėje. Esant poreikiui, chirurgai gali bandyti atkurti pažeistą nervą kitos rūšies nervo dalimi. Tokia procedūra pilnai negrąžina judesių, bet padeda išsaugoti veido tonusą ir išvengti akivaizdaus silpnumo.

Kartais atliekama veido „reatanimacija“, kai implantuojamas raumuo iš kitos kūno vietos (dažniausiai iš kirkšnies), o likęs veidinis nervas tarnauja kaip laidininkas, palaipsniui atkuriant veido mimiką.

Spindulinė terapija: kada ji reikalinga?

Jei vėžio neįmanoma visiškai pašalinti chirurginiu būdu, puiki galimybė jį sustabdyti yra spindulinė terapija. Ji skiriama ir tuo atveju, kai navikas išplitęs arba operacija yra per daug rizikinga. Spinduliavimas taip pat taikomas, kai vėžys linkęs atsinaujinti ar plisti, o taip pat, jei po operacijos išlieka liekamųjų naviko ląstelių.

Spindulinė terapija ne tik naikina naviką, bet ir padeda sušvelninti simptomus – palengvina rijimą, sumažina kraujavimo ar skausmo tikimybę. Šiuolaikinės terapijos leidžia tiksliai nutaikyti spindulius į naviką, apsaugant sveikus audinius. Gydymui gali būti pasitelkiamos tokios technologijos kaip trimačio planavimo spindulinė terapija, intensyvumo moduliuota terapija, protonų spindulių ar neutronų terapija. Pastaroji naudojama tik itin ribotais atvejais, nes dėl didelės energijos ji gali būti žalinga ir normaloms ląstelėms.

Gydant galvos ir kaklo sritį gali pasireikšti šalutiniai poveikiai: burnos sausumas, rijimo sunkumai, jautrumas gydytame plote ar dantų pažeidimai. Su šiomis problemomis gali padėti ir odontologas, ir gydytojas.

Taikinių terapija ir klinikiniai tyrimai

Kai kuriais atvejais siūloma dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriami nauji vaistai ar gydymo metodai. Gydytojas kartu su pacientu įvertina naviko vietą, stadiją, rizikos veiksnius ir pasiūlo tinkamiausią sprendimą. Tarkime, taikinių terapija skiriama, jei nėra galimybės patekti į klinikinius tyrimus. Nors šiai ligai dar nėra registruotų vaistų, gydytojai gali panaudoti kitoms rūšims skirtą vaistą, kuris veikia naviko augimą slopinančius baltymus.

Pavyzdžiui, kai kuriuose navikuose per didelis VEGF (kraujagyslių augimą skatinantis baltymas) kiekis – jį mažinantis vaistas kartais naudojamas šios formos vėžiui stabdyti.

Ligos prognozė ir eiga

Prognozuoti, kaip adenoidinė cistinė karcinoma vystysis, dažnai nėra paprasta. Ši liga labai reta, o kiekvienas atvejis gali skirtis dėl skirtingų genų pokyčių. Visas naviko pašalinimas gali būti sudėtingas, nes vėžys linkęs atsinaujinti net po daugelio metų. Kartais jis sugrįžta toje pačioje vietoje, bet dažniau – kitose kūno dalyse, pavyzdžiui, plaučiuose.

Ką lemia jūsų ligos eiga?

• Naviko vieta organizme
• Ligos stadija ir išplitimas
• Ar navikas išsipleitė palei nervinius takus (perineurinis plitimas)

Po gydymo būtini reguliarūs patikrinimai – atliekami rentgeno, kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso tyrimai, kad būtų galima anksti pastebėti atsinaujinusį ar naują naviką. Tyrimų dažnumas priklauso nuo kiekvieno paciento situacijos.

Išgyvenamumo rodikliai

• Apie 80% žmonių su šia diagnoze gyvena bent 5 metus nuo ligos nustatymo.
• Apytikriai 61% – bent 10 metų.
• Jei vėžys aptinkamas trachėjoje ar balso stygose, 5 metų išgyvenamumas siekia apie 66%.
• Navikas krūtyje – 10 metų išgyvena apie 75% pacientų.

Šie duomenys yra tik vidurkiai – kiekvienas žmogus yra unikalus, o gydymo rezultatai priklauso nuo daugelio asmeninių faktorių.

Ką svarbiausia prisiminti?

Adenoidinė cistinė karcinoma – labai retas vėžys, dažniausiai prasidedantis seilių liaukose, bet galintis formuotis ir kitose galvos, kaklo ar net kitų organų srityse. Tikslios šios ligos priežastys nenustatytos, tačiau reikšmingi genetiniai pokyčiai, atsirandantys per gyvenimą. Efektyviausias gydymas paprastai yra operacija, kartais papildomai taikoma spindulinė terapija ar nauji eksperimentiniai gydymo būdai.