Gijeno-Barė sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Guillain-Barré sindromas yra reta, tačiau itin greitai progresuojanti neurologinė liga, kuri dažniausiai prasideda nuo nerimo ar dilgčiojimo pojūčio pirštuose, pėdose ar rankose. Dažnai nejautrumas ar silpnumas pirmiausia pasireiškia kojose, o tada kyla aukštyn kūnu. Kartais simptomai iš pradžių pasirodo veido arba rankų srityje.

Guillain-Barré sindromo požymiai

Ligos pradžia paprastai netikėta ir greita – simptomai dažnėja per kelias valandas, dienas arba kelių savaičių laikotarpiu. Gali pasireikšti šie požymiai ir simptomai:

• Dilgčiojimo ar „adatėlių“ pojūtis rankų ar kojų pirštuose, čiurnose ar riešuose
• Raumenų silpnumas, kuris kyla aukštyn nuo kojų
• Pusiausvyros sutrikimai, nestabilus vaikščiojimas
• Sunkumas lipant laiptais
• Kalbos, kramtymo, rijimo ar kitų veido funkcijų sutrikimai
• Dvigubas matymas
• Akių judesių sunkumai
• Stiprūs skausmai, ypač naktį, galintys būti duriantys, maudžiantys ar spazminiai
• Sunkumai kontroliuojant šlapinimąsi ar tuštinimąsi
• Greitas širdies plakimas
• Nestabilus ar per žemas/kylantis kraujospūdis
• Kvėpavimo raumenų silpnumas, apsunkinantis kvėpavimą

Simptomai stiprėja greitai – dažniausiai per tris savaites nuo pirmųjų požymių pasiekia didžiausią intensyvumą. Staiga blogėjanti būklė, didėjanti raumenų silpnumas, sunkumai kvėpuojant ar ryjant yra ženklai, kad būtina nedelsiant kreiptis į medikus.

Kaip nustatoma Guillain-Barré diagnozė

Ši liga gali būti panaši į kitas nervų sistemos patologijas, todėl reikalingas išsamus ištyrimas ir kitų galimų priežasčių atmetimas. Gydytojas dažniausiai pradeda nuo išsamios pokalbio ir ligos eigos analizės, paklausia apie buvusias infekcijas, o vėliau atlieka apžiūrą ir neurologinius testus – tikrina raumenų jėgą, refleksus, koordinaciją, jautrumą, kalbą bei pusiausvyrą.

Norint tiksliau nustatyti diagnozę, dažnai reikalingi papildomi tyrimai:

• Lumbalinė punkcija (stuburo smegenų skysčio tyrimas): paimamas skysčio mėginys, kurie vėliau tiriamas laboratorijoje. Aukštas baltymų kiekis skystyje būdingas šiai ligai.
• Elektromiografija: naudojant plonas adatėles, matuojama raumenų veikla ir nervinių signalų laidumas.
• Nervų laidumo tyrimas: ant odos klijuojami elektrodai leidžia įvertinti, kaip greitai sklinda nerviniai impulsai.
• Vaizdiniai tyrimai, tokie kaip stuburo ar galvos magnetinis rezonansas.

Gydymo būdai

Nustačius Guillain-Barré sindromą, gydymą rekomenduojama pradėti nedelsiant. Daugumai pacientų prireikia gydymo ligoninėje, dažnai intensyvios terapijos skyriuje. Taikomos priemonės padeda greičiau atsigauti ir sumažinti ligos sunkumą:

• Plazmaferezė (plazmos mainai): kraujo plazma atskiriama ir pakeičiama kitomis skysčių rūšimis, padedant pašalinti antikūnus, galinčius pakenkti nervams.
• Imunoglobulinų infuzijos: per lašelinę skiriami dideli kiekiai donoro antikūnų, slopinantys imuninės sistemos pernelyg aktyvų poveikį nervams.

Sunkiais atvejais gali prireikti ir papildomų intervencijų:

• Skausmą malšinantys vaistai
• Preparatai nuo kraujo krešulių, jei dėl nejudrumo kyla rizika jų formavimuisi
• Skysčiai per veną, jei sunku ryti
• Dirbtinis maitinimas vamzdeliu, jei negalite valgyti įprastai
• Kvėpavimo aparato, kai dėl silpnų kvėpavimo raumenų sunku kvėpuoti be pagalbos

Reabilitacija ir sugrįžimas į įprastą gyvenimą

Atsistatant po Guillain-Barré sindromo, dažnai prireikia reabilitacijos įstaigos, kur specialistai padeda atgauti raumenų jėgą, judesių lankstumą bei savarankiškumą.

• Fizinė terapija stiprina kūną, gerina pusiausvyrą ir mažina skausmus
• Ergoterapija siekiama atkurti kasdienius įgūdžius
• Logopedo pagalba grąžina gebėjimą ryti ar kalbėti
• Judėjimo priemonių, tokių kaip ramentai ar neįgaliųjų vežimėliai, naudojimas laikotarpį, kol atgausite jėgas

Ką tikėtis po ligos

Po pirmųjų simptomų stiprėjimas paprastai trunka iki dviejų savaičių, vėliau būklė stabilizuojasi. Daugumai žmonių sveikimas prasideda gan greitai, tačiau kai kuriems pilnas jėgų sugrįžimas užtrunka iki 6–12 mėnesių. Nedidelei daliai atvejų sveikimas gali trukti kelis metus.

• Maždaug 80% pacientų po pusės metų jau gali vaikščioti be pagalbos
• 60% per vienerius metus atstato pilną raumenų jėgą
• 5–10% gali ilgą laiką jausti likusį silpnumą ar kitus simptomus
• Vaikams ši liga pasitaiko retai, o reikalingas sveikimo laikas dažniausiai trumpesnis nei suaugusiesiems

Ilgalaikė perspektyva

Didžioji dauguma ligą persirgusių žmonių gyvena įprastai – gyvenimo trukmė nesutrumpėja. Mirties rizika labiausiai išauga ūminėje ligos fazėje, kurių metu svarbiausi veiksniai yra kvėpavimo sutrikimai, infekcijos ar kraujo krešuliai. Laimei, šios komplikacijos pasitaiko retai – žūva mažiau nei 2% pacientų.

Galimos komplikacijos

Gydantis nuo Guillain-Barré sindromo, gali kilti įvairių sunkumų:

• Kvėpavimo nepakankamumas
• Sustingę ar trumpėjančių sąnarių audiniai (kontraktūros), kiti galūnių pakitimai
• Kraujo krešuliai dėl nejudrumo
• Infekcijų rizika
• Nestabilus arba per žemas kraujospūdis
• Paralyžius
• Plaučių uždegimas
• Pragulos nuo ilgalaikio gulėjimo
• Patekusio maisto ar skysčių į kvėpavimo takus (aspiracija)

Prevencijai gydytojai dažnai keičia padėtį lovoje, taiko kraujo krešulių profilaktiką, rūpinasi oda.

Dalis pacientų, kuriems liga nevisiškai praeina, ir toliau gali patirti silpnumą, nuovargį ar skausmus. Tokiu atveju kartais nustatoma lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, kuriai gali būti taikomas specialus gydymas ir reabilitacijos programos.

Nedidelė dalis (1–6%) žmonių ligos atsinaujina ir simptomai grįžta po kurio laiko – sparčiausiai tai nutinka tiems, kuriems liga buvo lengva arba kurie sirgo Miller-Fisher sindromu.

Pagrindiniai patarimai

Pajutus dilgčiojimą ar silpnumą, kylantį nuo pėdų ar blauzdų į viršų, arba juntant sunkumus judinant veido raumenis, svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Anksti pradėtas gydymas padeda sumažinti komplikacijų ir ilgalaikio silpnumo riziką. Dauguma pacientų visiškai arba beveik visiškai atstato savo sveikatą.