Kas yra miastenija?

Miastenija – tai lėtinė liga, kurios metu imuninė sistema, klaidingai veikdama, ardo jungtis tarp nervų ir raumenų. Dėl to atsiranda pastebimas raumenų silpnumas, dažniausiai pirmiausia pažeidžiami akių vokų ir judėjimo raumenys. Dažnai pirmuosius ligos simptomus žmonės pastebi kaip nenatūraliai nusileidusius vokus ar dvejinimąsi akyse. Nors nėra būdo visiškai išgydyti miasteniją, gyvenimą palengvinančių gydymo galimybių yra ne viena.

Simptomai

Miastenijai būdingas stiprus, konkretus raumenų silpnumas, kuris per dieną ryškėja – ypač dažnai naudojamuose raumenyse. Dažniausiai pažeidžiami akių raumenys, pasireiškia silpni akių vokai, „pavargusių akių“ pojūtis (ptozė), neryškus ar dvejinimasis akyse.

Kai kuriems liga apsiriboja tik akimis (vadinama akių miastenija), kitiems liga išplinta ir į kitus raumenis. Tokiu atveju simptomai gali pasireikšti šiais pojūčiais:

• Silpnumas burnos ar žandikaulio srityje – sunkumas kramtyti, ryti, suprastėjęs kalbos aiškumas
• Ribotos veido mimikos
• Rankų, kojų, kaklo raumenų silpnumas – pasireiškia sunkesniais judesiais, rankų arba kojų bei pirštų miklumo sumažėjimu

Miastenijai būdingas raumenų silpnumas nėra tas pats, kas nuovargis po aktyvios dienos – tai labiau nesugebėjimas pilnai judinti tam tikros raumenų grupės.

Retais atvejais gali ištikti miasteninė krizė – pavojinga būklė, kai kvėpavimą užtikrinantys raumenys tampa tokie silpni, kad prireikia dirbtinio kvėpavimo aparato ir gydymo intensyvios terapijos skyriuje. Dažnai priežastis – infekcija, paskirti nauji vaistai ar atlikta operacija.

Priežastys

Miasteniją sukelia imuninės sistemos klaida. Antikūnai užpuola acetilcholino receptorius – baltymus, per kuriuos nervai perduoda signalus raumenims. Dėl šios atakos ryšys tarp nervų ir raumenų sutrinka, todėl raumenys negali tinkamai susitraukti.

Ne visos miastenijos formos kyla dėl acetilcholino receptorių pažeidimo. Kai kuriais atvejais aptinkami antikūnai, nukreipti prieš kitus baltymus – pavyzdžiui, MuSK receptorius, esančius raumenų ląstelių paviršiuje.

Diagnozė

Diagnozė paprastai prasideda nuo išsamaus pokalbio apie simptomus ir neurologo apžiūros. Gydytojas išklausys jūsų nusiskundimus, domėsis, ar nėra kalbėjimo, rijimo sutrikimų, kuriuo paros metu silpnumas sustiprėja ir ar pasireiškia kitose kūno vietose. Tuomet įvertinama raumenų jėga, tonusas, akių judesiai.

Jungiant klinikinius požymius ir įtariant miasteniją, atliekami kraujo tyrimai – dažniausiai ieškoma būdingų antikūnų. Specifinis testas – acetilcholino receptorių antikūnų paieška kraujyje. Taip pat gali būti ieškoma MuSK antikūnų.

Be kraujo tyrimų, naudingi ir elektriškai nervų veiklą tiriantys testai – pavyzdžiui, pasikartojančio nervų stimuliavimo ar pavienių skaidulų elektromiografija. Jie padeda diagnozuoti ligą, ypač jei kraujo tyrimų rezultatai neaiškūs, bet įtarimas išlieka.

Medicinoje dar kiek anksčiau būdavęs taikomas ir edrofonio testas. Šioje procedūroje į veną suleidžiama medžiaga, kuri trumpam pristabdo acetilcholino skaidymąsi, ir stebima, ar pagerėja raumenų stiprumas. Dabar šis testas taikomas itin retai.

Gana dažnai žmonėms su miastenija pasitaiko užkrūčio liaukos navikų, todėl taikomi vaizdiniai tyrimai – kompiuterinė tomografija arba magnetinis rezonansas. Taip pat galvos MRT atliekamas, norint atmesti kitas, simptomus imituojančias ligas, pavyzdžiui, insultą ar išsėtinę sklerozę.

Gydymas

Nors šiuo metu nėra būdo visiškai išgydyti miastenijos, gydyti ligą ir valdyti simptomus tikrai įmanoma. Dažniausiai taikomi keli gydymo būdai, priklausomai nuo simptomų sunkumo.

Acetilcholinesterazės inhibitoriai padeda palaikyti pakankamą acetilcholino kiekį jungtyse tarp nervų ir raumenų, todėl raumenų susitraukimas tampa efektyvesnis. Dažniausiai vartojamas šios grupės vaistas – piridostigminas.

Miastenija dažnai gydoma ir imuninę sistemą slopinančiais vaistais, tokiais kaip gliukokortikoidai. Esant poreikiui skiriami ir kitų rūšių imunosupresantai.

• Azatioprinas
• Mikofenolatas mofetilis
• Takrolimas
• Rituksimabas
• Rozanoliksizumabas
• Efgartigimodas
• Efgartigimodas alfa kartu su hialuronidaze
• Ravulizumabas
• Zilukoplanas

Visi imunitetą slopinantys vaistai reikalauja griežtos gydytojo priežiūros.

Staiga pablogėjus būklei ar ruošiantis operacijai, efektyvus gali būti plazmaferezės procedūra. Jos metu iš kraujo pašalinami žalingi antikūnai, o vietoje jų į veną suleidžiama šviežios plazmos. Tačiau šis efektas laikinas, efektas trunka keletą savaičių. Reikia atsižvelgti į galimas komplikacijas, tokias kaip žemas spaudimas, širdies ritmo sutrikimai, kraujavimas ar raumenų mėšlungis.

Panašų laikiną poveikį suteikia ir intraveninių imunoglobulinų terapija, kai į veną suleidžiama didelė dozė antikūnų, surinktų iš sveikų donorų.

Pastebėjus užkrūčio liaukos naviką, rekomenduojama chirurgiškai ją pašalinti. Kai kuriems žmonėms ir be naviko užkrūčio liaukos šalinimas gali palengvinti ligos eigą, bet šio žingsnio tikslingumas vertinamas individualiai kartu su neurologu.

Kasdienybė su miastenija

Kad pavyktų suvaldyti miastenijos simptomus ir išvengti paūmėjimų, svarbu vengti galimų provokuojančių veiksnių. Prieš pradedant vartoti bet kokius naujus vaistus, būtina pasitarti su gydytoju, nes tam tikri medikamentai (pavyzdžiui, kai kurie antibiotikai, beta blokatoriai, litis, magnis, verapamilis) gali paaštrinti simptomus.

• Emocinis stresas
• Chirurginės operacijos
• Nėštumas
• Skydliaukės ligos (hipo- ar hipertiroidizmas)
• Kūno temperatūros padidėjimas

Infekcijos (pavyzdžiui, gripas ar plaučių uždegimas) taip pat gali sukelti ligos paūmėjimus, todėl svarbu pasiskiepyti visomis rekomenduojamomis vakcinomis.

Mokslininkai nenuleidžia rankų – nuolat ieškoma naujų, dar efektyvesnių gydymo būdų, kurie padėtų iš esmės paveikti imuninės sistemos veiklą. Rekomenduojama reguliariai lankytis pas gydytoją, nedelsti pajutus naujus simptomus, bei atsakingai vartoti paskirtus vaistus.