Policitemija vera (PV): simptomai, priežastys, diagnostika ir gydymas

Policitemija vera – tai kraujo ligų grupei priskiriama būklė, kuri gerokai paveikia žmogaus organizmą. Nors ją galima sėkmingai kontroliuoti, negydoma ši liga gali sukelti rimtų sveikatos problemų, įskaitant pavojingas komplikacijas.

Pasekmės ir galimi pavojai

Didelio kiekio eritrocitų kaupimasis kraujyje daro jį tirštesnį, todėl sulėtėja kraujotaka ir kyla didesnė kraujo krešulių rizika. Dėl to gali pasireikšti širdies infarktas, insultas, plaučių arterijos užsikimšimas ar giluminė venų trombozė. Kartais trombai blokuoja kraujotaką plaučiuose, kojose arba pilvo srityje.

Organai, tokie kaip kepenys ar blužnis, gali padidėti, atsirasti spaudimo ar net skausmo pojūčių. Nesant tinkamos kraujotakos, galima susidurti su širdies veiklos sutrikimais ar skausmais krūtinėje.

• Pernelyg didelis eritrocitų kiekis taip pat prisideda prie skrandžio opų, podagros ar inkstų akmenų formavimosi.
• Policitemija vera ilgainiui gali peraugti į rimtesnes kraujo ligas – ypač ūminę leukemiją ar mielofibrozę.

Policitemija vera ir leukemija

Maždaug 3 % sergančiųjų policitemija vera laikui bėgant suserga ūmine mieloleukemija. Ši būsena išsivysto, kai kaulų čiulpai pernelyg greitai pradeda gaminti nesubrendusias kraujo ląsteles, todėl sutrinka sveikų kraujo kūnelių gamyba.

Policitemija vera ir mielofibrozė

Mielofibrozė – dar vienas retas, bet svarbus policitemijos vera ilgalaikis padarinys. Šiuo atveju kaulų čiulpuose pradeda kauptis randinis audinys – tai trikdo kraujo gamybą ir gali paveikti kitus organus. Per pirmuosius dešimt ligos metų šią komplikaciją išsivysto apie 5–6 % pacientų.

Diagnozavimo eiga

Policitemija vera įtarus gydytojas apčiuopos metu įvertina blužnies dydį, išklauso ligos požymius bei stebi, ar nėra veido paraudimo.

Kraujas ir specializuoti tyrimai

• Kraujo tyrimai: Dažniausiai atliekamas viso kraujo tyrimas, kuris atskleidžia, ar kraujyje išties gausu eritrocitų, trombocitų ar leukocitų. Esant policitemijai vera, dažnai nustatomas sumažėjęs eritropoetino kiekis – organizmui gaminant mažiau šio hormono, jis kompensuoja perteklinius eritrocitus.
• Molekuliniai tyrimai: Gydytojas gali siūlyti išsitirti dėl JAK2 geno mutacijos, kuri būdinga didžiajai daliai policitemija vera sergančiųjų.
• Kaulų čiulpų biopsija: Tai procedūra, kurios metu pro ploną adatą paimamas kaulų čiulpų mėginys dažniausiai iš klubakaulio. Atliekama vietinė nejautra, kartais gali būti taikoma lengva sedacija. Ištyrus paimtą mėginį, paaiškėja, ar kaulų čiulpai per daug gamina kraujo ląstelių.

Policitemija vera valdymas

Lengvai pasireiškianti liga nereiškia, kad reikės pradėti gydymą iš karto – kai kurie žmonės tik stebimi, reguliariai atliekant tyrimus. Tačiau susirgus sunkesne forma, gydymas skirtas sumažinti eritrocitų kiekį ir užkirsti kelią krešulių susidarymui ar kitoms komplikacijoms.

Gydymo būdai

• Plebotomija: Dažniausiai taikoma priemonė – kraujo nuleidimas iš venos, panašiai kaip kraujo donorystės metu. Taip sumažinamas eritrocitų kiekis, kraujas skystėja, mažėja galvos skausmai, matymo sutrikimai, niežulys ar sukimasis galvoje. Dažnumą nustato gydytojas; neretai ilgus metus pakanka tik šios procedūros.
• Nedidelės dozės aspirinas: Siekiant sumažinti trombocitų sulipimą ir išvengti trombozių, dažniausiai skiriamas mažos dozės aspirinas.
• Kraujo ląsteles mažinantys vaistai:
  • Hidroksiurea – riboja kraujo ląstelių gamybą.
  • Busulfanas ar ruksolitinibas – skiriami, kai kiti vaistai netinka ar nepadeda.
  • Interferonas alfa (pavyzdžiui, Intron A) – gali padėti sureguliuoti JAK2 mutacijos poveikį. Dažniausiai šis vaistas leidžiamas į raumenis ir gali būti naudingas ankstyvose ligos stadijose.
  • Ropeginterferonas alfa-2b-njft – injekcija kas dvi savaites.
• Esant itin stipriam niežuliui, gydytojas gali skirti antihistamininių vaistų.

Kasdieniai įpročiai sergant policitemija vera

• Pakankamas skysčių vartojimas: Tirštesniam kraujui būtina išlaikyti tinkamą hidrataciją.
• Rūkymo atsisakymas: Nustokite rūkyti, nes tai didina trombozių pavojų.
• Paprasta fizinė veikla: Reguliarus vaikščiojimas, joga arba sodininkystė padeda stiprinti širdį ir pagerinti nuotaiką. Jei patiriate nuovargį, pradėkite nuo švelnių pratimų.
• Niežulio valdymas: Venkite karšto vandens – rinkitės šiltą ar vėsų dušą, naudokite drėkinančius kremus ir nebraižykite odos.
• Subalansuota mityba: Valgykite daugiau sveikų angliavandenių, liesų baltymų, šviežių vaisių, daržovių, pieno produktų, maistinių skaidulų ir gerųjų riebalų. Rekomenduojama įtraukti geležies turinčius maisto produktus.

Kaip gyventi su šia diagnoze?

Šiandien nėra visiškai veiksmingo gydymo, kuris visiškai pašalintų policitemiją vera, tačiau tinkamas valdymas leidžia išlaikyti gerą savijautą ilgus metus.

Labai svarbu pasikalbėti su artimaisiais apie savo savijautą. Galima prisijungti ir prie pagalbos grupių, kuriose žmonės dalijasi patirtimi ir patarimais.

Policitemiją vera – svarbiausi akcentai

Ši kraujo liga lemia neįprastai didelį eritrocitų kiekį, todėl kyla rizika susirgti trombozėmis ir kitais kraujo sutrikimais. Liga gali progresuoti į leukemiją ar mielofibrozę, tačiau laiku suteikta pagalba leidžia ilgai gyventi pilnavertį gyvenimą.