Vilbrando liga: simptomai, priežastys, diagnostika, gydymas

Von Willebrando liga yra kraujavimo sutrikimas, kai kraujo krešėjimas tampa sudėtingas. Tai nutinka dėl to, kad organizme trūksta specialaus baltymo, vadinamo von Willebrand faktoriumi, arba šis baltymas neveikia tinkamai. Tokiu atveju net ir nedidelė trauma, operacija ar įsipjovimas gali sukelti ilgai besitęsiantį kraujavimą.

Kas sukelia šį susirgimą

Dažniausiai von Willebrando liga yra paveldima – ją žmogus įgyja iš tėvų. Pakitusio geno galite turėti net nejusdami jokių simptomų, tačiau vis tiek perduoti jį savo vaikams. 1 iš 100–1000 žmonių visame pasaulyje turi šią būklę, todėl tai yra dažniausias paveldimas kraujavimo sutrikimas.

Von Willebrando ligos rūšys

Išskiriami trys paveldimi ligos tipai ir vienas įgytas.

• 1 tipas. Tai dažniausia forma – net 60–80 procentų ligonių serga šia von Willebrando ligos rūšimi. Šiuo atveju kraujyje aptinkama tik 20–50 proc. normalaus krešumo baltymo kiekio. Dažniausiai simptomai būna nestiprūs.
• 2 tipas. Tai antra pagal dažnumą rūšis (15–30 proc. atvejų). Šis tipas pasireiškia, kai baltymas veikia netinkamai. Krešėjimo sutrikimai gali būti lengvi ar vidutinio sunkumo.
• 3 tipas. Tai retesnis, vos 5–10 procentų ligonių pasitaikantis tipas. Dažniausiai visai nėra von Willebrand faktoriaus, o kito svarbaus krešėjimo baltymo nustatomas itin mažas kiekis. Simptomai patys sunkiausi.
• Įgyta forma. Liga gali išsivystyti žmonėms, sergantiems autoimuniniais sutrikimais (pvz., vilklige), širdies ligomis ar vėžiu. Taip pat ji gali pasireikšti kaip tam tikrų vaistų vartojimo pasekmė.

Kaip pasireiškia liga

Simptomai priklauso nuo ligos tipo. Dažniausi pasitaikantys požymiai sergant 1 ir 2 tipų von Willebrando liga yra tokie:

• Dažni, didesni nei įprasta sumušimai, atsirandantys po menkiausių traumų
• Dažni ar sunkiai sustabdomi kraujavimai iš nosies
• Kraujas šlapime arba išmatose (vidinio kraujavimo požymis)
• Užsitęsęs arba gausus kraujavimas po operacijų, dantų šalinimo ar net nedidelių sužeidimų
• Labai stiprūs ar užsitęsę mėnesinės

Moterims šią ligą gali išduoti ypač gausios mėnesinės, kuomet kraujo krešuliai didesni nei 2,5 cm skersmens, o higienines priemones tenka keisti kas valandą ar dar dažniau. Tai taip pat gali lemti geležies stokos anemiją.

Esant 3 tipo ligai, prisideda ir savaiminiai stiprūs kraujavimai bei trunkantis minkštųjų audinių ar sąnarių skausmas ir patinimas.

Kaip nustatoma liga

Pirmiausia gydytojas išklausys jūsų ir šeimos ligos istoriją, ieškos požymių, rodančių paveldimą kraujavimo sutrikimą. Dažnai būtina atlikti kraujo krešėjimo tyrimus, kurie parodo, kaip greitai ir efektyviai kraujas sukreša, bei nustatyti von Willebrand faktoriaus kiekį kraujyje. Kadangi jo lygis gali svyruoti dėl streso ar fizinio krūvio, tyrimą kartais tenka atlikti kelis kartus.

Gydymo galimybės

Von Willebrando liga nėra išgydoma, tačiau ją įmanoma kontroliuoti. Svarbiausia – stengtis išvengti veiksnių, galinčių sukelti kraujavimą, pavyzdžiui, nenaudoti kraują skystinančių vaistų. Dažnai gydytojas rekomenduoja vengti aspirino ar nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (tokie kaip ibuprofenas ar naproksenas). Saugus skausmo malšinimo būdas šiuo atveju yra paracetamolis.

Gydymas priklauso nuo ligos tipo ir simptomų sunkumo. Jei sergate lengviausia – 1 tipo liga, paprastai prireikia gydymo tik esant operacijoms ar traumos atvejais.

Viena dažniausiai taikomų gydymo priemonių – desmopresinas, kuris gali būti skiriamas injekcijų ar nosies purškalo forma. Šis sintetinis hormonas paskatina von Willebrand faktoriaus pasiskirstymą organizme. Vartojant jį, labai svarbu riboti skysčių kiekį dėl galimo vandens kaupimosi organizme. Jei reikia, papildomai gali būti perpilami krešumo faktorių koncentratai per lašelinę.

Prireikus dantų gydymo ar atliekant operacijas, gydytojas gali paskirti vaistus, stabdančius krešulių irimą, tokius kaip aminokaprono ar traneksamo rūgštis. Jie vartojami geriamąja forma ir padeda sustabdyti kraujavimus po procedūrų arba sumažinti gausius mėnesinių kraujavimus. Moterims stiprių menstruacijų atveju gali būti rekomenduojamos hormoninės kontraceptinės priemonės ar specialus gimdos spiralės variantas su hormonu levonorgestreliu. Jei šeimos planavimas jau baigtas, galima taikyti gimdos gleivinės šalinimo procedūrą, kuri reikšmingai sumažina kraujavimo kiekį.

Sergant sunkia, 3 tipo liga, stipraus kraujavimo epizodai yra pavojingi ir reikalauja neatidėliotinos pagalbos – šie kraujavimai gali kelti pavojų gyvybei.