Cistinės fibrozės gydymas

Cistinė fibrozė (CF) yra paveldima liga, kuri pažeidžia kvėpavimo ir virškinimo sistemas. Nors šios ligos išgydyti kol kas nepavyksta, nuolat tobulėjančios gydymo priemonės pagerina pacientų gyvenimo kokybę ir padeda gyventi žymiai ilgiau nei anksčiau.

Cistinė fibrozė: gydymo pagrindai

CF gydymo planas paprastai apima įvairius metodus, skirtus palengvinti kvėpavimą, mažinti infekcijų riziką ir palaikyti reikiamą mitybą. Organizmo gleives padeda pašalinti specialios kvėpavimo pratimų technikos, taip pat svarbus subalansuotas, energijos gausus racionas bei reguliari fizinė veikla. Sunkesniais atvejais gali prireikti papildomos medicininės pagalbos, pavyzdžiui, plaučių transplantacijos.

Kasdienė priežiūra ir gyvenimo būdas

Savarankiška priežiūra sudaro CF gydymo pagrindą. Svarbiausi akcentai – kvėpavimo takų valymas, sportas ir kruopščiai parinktas mitybos planas.

Gleivių šalinimo technikos

• Giluminis, valingas kosėjimas (angl. huff coughing) – padeda pašalinti gleives iš plaučių, išnaudojant gilų įkvėpimą ir staigų iškvėpimą.
• Krūtinės perkusija (arba postūrinis drenažas) – žmogaus partneris ritmingai ploja delnais per krūtinę ir nugarą, leidžiantis žemyn galva. Taip gleivės atskyla ir jas lengviau iškosėti.
• Krūtinės ląstos vibracija – naudojamas rankinis ar automatinis aparatas, kuris vibruodamas padeda atlaisvinti gleives. Kai kurie aparatai gali būti derinami su inhaliuojamais vaistais.
• Aukšto dažnio krūtinės vibracija – speciali liemenė, prijungta prie pulso generatoriaus, vibracijomis palengvina gleivių atskyrimą nuo plaučių sienelių.

Fizinis aktyvumas

Sportuoti svarbu kiekvienam, sergančiam CF – fizinė veikla ne tik palaiko kvėpavimo sistemos funkciją, bet ir sumažina kitų komplikacijų, pavyzdžiui, diabeto ar širdies ligų, riziką. Pratimų programa turi būti pritaikyta pagal individualius gebėjimus ir sveikatos būklę. Efektyviausia derinti tempimo, ištvermės ir jėgos pratimus. Pradėti rekomenduojama nuo trumpų (5–10 min.) sesijų, jas ilgainiui ilginant iki 20–30 minučių keletą kartų per savaitę.

Mitybos strategijos

CF dažnai trukdo įsisavinti maistines medžiagas, nes gleivės užkemša fermentus gaminančius kasos latakus. Energijos reikalauja nuolatinis kosulys bei kovos su infekcijomis procesas. Todėl mitybos plane svarbu gausiau riebalų ir kalorijų. Dietologas, atsižvelgęs į amžių, svorį, aktyvumą ir bendrą sveikatos būklę, sudarys subalansuotą mitybą iš baltymų, angliavandenių ir riebalų.

Papildai ir fermentai

Nuolat išaugantis uždegimas dėl gleivių perteklius alina ne tik plaučius, bet ir kasą, kepenis, kitus svarbius organus. Geresniam maistinių medžiagų įsisavinimui gydytojai skiria kasos fermentų papildus, kurie ryjami su maistu. Juos būtina vartoti tiksliai pagal individualų gydytojo nurodymą, kad būtų užtikrintas tinkamas poveikis tiek vaikams, tiek suaugusiems. Papildomai gali būti skiriami riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) bei mineralai, esant jų trūkumui kraujyje.

Vaistai ir nauji gydymo metodai

CF simptomams valdyti bei išvengti pažeidimų naudojami skirtingi vaistai – nuo bronchodilatatorių iki naujos kartos CFTR moduliatorių. Gydymas gali būti paskirtas tablečių, inhaliacijų ar net lašinių forma.

• Bronchodilatatoriai – plečia kvėpavimo takus, gerina oro patekimą į plaučius. Juos rekomenduojama vartoti prieš gleivių šalinimo procedūras.
• Mukolitikai arba gleivių skystikliai, pvz., hipertoninis druskos tirpalas ar specialūs fermentai, padeda gleives suskystinti, todėl jas lengviau iškosėti.
• Antibiotikai taikomi infekcijoms gydyti ir profilaktiškai, kad būtų išvengta nuolatinių plaučių pažeidimų. Kai kurioms infekcijoms reikia intraveninio gydymo.
• CFTR moduliatoriai – tai naujos kartos vaistai, kurie veikia cistinės fibrozės baltymą, pagerina jo funkciją ir skystina organizmo sekretus. Konkretus moduliatorius parenkamas pagal genetinius tyrimus ir CFTR geno mutacijas.

Palaikančiosios terapijos

Liga progresuoja nevienodai – kai kuriems pacientams prireikia papildomų priemonių. Jei kvėpuoti darosi sunku, skiriama deguonies terapija trumpam ar ilgesniam laikui. Ji gerina miego kokybę, ištvermę bei raumenų jėgą, ypač jei pradėta tada, kai atsiranda deguonies stoka kraujyje.

Maitinimo zondai tampa sprendimu, kai svoris krenta nepaisant kaloringos mitybos arba ruošiantis plaučių persodinimui. Priklausomai nuo situacijos, parenkamas nosies, skrandžio ar žarnos zondas. Dažnai toks maitinimas supaprastina kasdienybę šeimai ir pagerina vaiko savijautą bei augimą.

Plaučių transplantacija

Kai plaučių funkcija sumažėja tiek, kad paprastos pagalbos nepakanka, įvertinamas plaučių persodinimo poreikis. Po operacijos kvėpavimas pagerėja, tačiau kitos ligos apraiškos organizme gali išlikti, todėl būtina nuolatinė tolesnė priežiūra ir gydytojų priežiūra. Į laukiančiųjų sąrašą dažniausiai įtraukiami tie pacientai, kuriems plaučių pažeidimai jau tapo sunkūs.

Pagalbinė ir alternatyvi medicina

Kai kurie žmonės ieško alternatyvių būdų savijautai gerinti. Tai gali būti specialios kvėpavimo praktikos, ginsengas, ciberžolė ar net gydomieji kanabinoidai. Tokie metodai gali padėti sumažinti stresą ar pagerinti apetitą, tačiau prieš imantis bet kokios alternatyvios priemonės svarbu pasitarti su gydytoju, kad tai būtų saugu ir netrukdytų pagrindiniam gydymui.

Trumpa apžvalga

Nors cistinės fibrozės kol kas išgydyti nepavyksta, tinkamai parinktas gydymas leidžia sergantiesiems ilgai džiaugtis aktyviu gyvenimu. Svarbiausi kasdienės priežiūros elementai – kvėpavimo takų valymas, subalansuota mityba ir judėjimas. Vaistiniai preparatai, įskaitant fermentus ir CFTR moduliatorius, padeda reguliuoti simptomus ir lėtina ligos progresavimą. Kai kuriais atvejais gali prireikti deguonies terapijos, maitinimo zondų ar net plaučių persodinimo. Kiekvienam žmogui pritaikyta gydymo ir priežiūros schema leidžia pasiekti geriausių rezultatų ir išlaikyti aukštą gyvenimo kokybę.