Nespecifinė jungiamojo audinio liga

Neaiškiai diferencijuota jungiamojo audinio liga (NDJAL) ir mišri jungiamojo audinio liga (MJAL) yra autoimuniniai sutrikimai, kurie turi panašumų su kitomis jungiamojo audinio ligomis, bet pasižymi unikaliais bruožais. NDJAL diagnozuojama tada, kai žmogus nesutampa su aiškių, apibrėžtų autoimuninių ligų kriterijais, tačiau jaučia būdingus simptomus ar turi laboratorinių pakitimų.

Autoimuninės jungiamojo audinio ligos

Yra penkios pagrindinės autoimuninės jungiamojo audinio ligos, kurios nustatomos pagal simptomų derinį, gydytojo apžiūros rezultatus ir antikūnų tyrimus:

• Reumatoidinis artritas
• Šegreno sindromas
• Sisteminė raudonoji vilkligė
• Sklerodermija
• Uždegiminė miopatija

Kai sergantis asmuo atitinka daugiau nei vienos šių ligų požymius, tokia būklė vadinama persidengimo sindromu. MJAL yra specifinis persidengimo atvejis, kur pasitaiko vilkligės, sklerodermijos ir uždegiminės miopatijos požymių kartu su RNP antikūnais.

NDJAL požymiai ir eiga

NDJAL gali pasireikšti įvairiais simptomais, kurių dažniausi – sąnarių skausmai, teigiamas ANA tyrimas, bendri autoimuninės ligos požymiai.

Būdingi NDJAL simptomai yra:

• Artritas arba sąnarių skausmas (artraligija)
• Raynaud fenomenas
• Leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis)
• Odos bėrimai
• Plaukų slinkimas
• Opelės burnos gleivinėje
• Sausos akys ir burna
• Nedidelė temperatūra
• Padidėjęs jautrumas šviesai (fotosensitivumas)

Paprastai NDJAL nėra būdinga neurologinių, inkstų, kepenų, plaučių ar smegenų pažeidimų. Maždaug 80% atvejų žmonės turi anti-Ro arba anti-RNP autoantikūnų.

Apie trečdalis pacientų, kuriems nustatyta ši būklė, laikui bėgant nejaučia simptomų (remisija), o kitiems liga išlieka lengvos formos. Dar daliai NDJAL progresuoja į aiškiau apibrėžtą jungiamojo audinio ligą.

Kaip diagnozuojama ir gydoma NDJAL

NDJAL diagnozė remiasi išsamia paciento apklausa, apžiūra ir kraujo tyrimų rezultatais, siekiant atmesti kitas reumatologines ligas. Gydymas dažniausiai nukreiptas į simptomų suvaldymą.

Dažniausiai skiriami analgetikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, vietiniai kortikosteroidai bėrimams ar burnos gleivinės pažeidimams. Kai kuriais atvejais gali būti skiriamas hidroksichlorokinas (vartojamas lėtinėms autoimuninėms ligoms kamuoti). Jei efektas nepakankamas, trumpam laikui gali būti pridėtas mažų dozių geriamas prednizolonas.

Sudėtingesniems atvejams kartais skiriamas metotreksatas. Didelės dozės kortikosteroidai ar stipresni imuninę sistemą slopinantys vaistai naudojami retai.

Ligos prognozė

NDJAL dažniausiai pasižymi palankia eiga. Rizika, jog ji išsivystys į konkrečią, aiškiai apibrėžtą jungiamojo audinio ligą, yra nedidelė, ypač jei per penkerius metus paciento būklė išlieka stabili.

Daugeliu atvejų simptomai išlieka lengvi, o stiprūs imunosupresantai paprastai nereikalingi.

NDJAL simptomai

• Artritas arba sąnarių skausmas
• Plaukų slinkimas
• Sausos akys
• Sausa burna
• Sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis
• Žema temperatūra
• Opelės burnoje
• Bėrimai ant odos
• Raynaud fenomenas
• Padidintas jautrumas šviesai

Kas yra palindrominis reumatizmas?

Palindrominis reumatizmas – tai viena iš uždegiminio artrito formų, kuriai būdingi netikėti, neprognozuojami sąnarių skausmo ir uždegimo epizodai. Jie dažniausiai trunka kelias valandas ar dienas ir praeina savaime, skirtingai nei pastovus reumatoidinis artritas.

Ar galima gyventi įprastai sergant NDJAL?

Didžioji dalis žmonių, sergančių NDJAL, gyvena visavertį gyvenimą. Daugelio pacientų simptomai būna lengvi, gydymas dažnai net nereikalingas, o komplikacijų ar kitų organų pažeidimų rizika išlieka labai maža.